亞甲藍(lán)

左卡尼汀口服溶液

本品主要成分為亞甲藍(lán)。

本品主要成份為左卡尼汀。?? ?化學(xué)名稱：(R)-左卡尼汀口服溶液3-羧基-2-羥基-N，N，N-三甲基-1-丙胺氫氧化物，內(nèi)鹽 ?分子式：C7H15N03 ?分子量：161.20

濟(jì)川藥業(yè)集團(tuán)有限公司

ALFASIGMA S.p.A.

國(guó)藥準(zhǔn)字H20083164

注冊(cè)證號(hào)H20171307

1、對(duì)化學(xué)物亞硝酸鹽、硝酸鹽、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或產(chǎn)生芳香胺的藥物（乙酰苯胺、對(duì)乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高鐵血紅蛋白血癥有效。

本品用于治療原發(fā)性系統(tǒng)卡尼汀缺乏癥。報(bào)道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關(guān)癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無(wú)力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點(diǎn)為患者血清、紅細(xì)胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒(méi)有原發(fā)性脂肪酸或有機(jī)酸氧化缺陷（見(jiàn)臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補(bǔ)充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應(yīng)根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長(zhǎng)期治療。

本品不同劑型、不同規(guī)格的用法用量可能存在差異，請(qǐng)閱讀具體藥物說(shuō)明書使用，或遵醫(yī)囑。 亞甲藍(lán)注射液： 1、靜脈注射，亞硝酸鹽中毒，一次按體重1-2mg/kg。 2、氰化物中毒，一次按體重5-10mg/kg，最大劑量為20mg/kg。

口服，用餐時(shí)服用。 成人：對(duì)于體重為50kg的個(gè)體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g...

尚不明確。

長(zhǎng)期口服左卡尼汀的過(guò)程中有可能出現(xiàn)各種輕度胃腸道反應(yīng)，包括短暫性惡心和嘔吐、腹部痛性痙攣和腹瀉。輕度肌無(wú)力僅見(jiàn)于接受卡尼汀治療的尿毒癥患者。通過(guò)緩慢給藥后稀釋后給藥可避免胃腸道不良反應(yīng)。降低給藥劑量常可緩解或消除用藥相關(guān)的體臭和胃腸道癥狀。用藥第一周及每次增加劑量后，應(yīng)注意觀察用藥的耐受性。 不論患者是否有癲癇發(fā)作病史，已有患者在口服或靜脈注射左卡尼汀用藥期間發(fā)生癲癇的報(bào)道。報(bào)道顯示，在有癲癇發(fā)作史的患者中，其癲癇發(fā)作的頻率和/或嚴(yán)重程度增高。

孕婦及哺乳期婦女用藥：孕婦：在大鼠和家兔進(jìn)行的生殖毒性研究中，采用的劑量高達(dá)人體劑量的3.8倍（根據(jù)體表面積的用藥量），無(wú)證據(jù)表明左卡尼汀有損害生育力的作用或?qū)μプ挟a(chǎn)生危害。但是，本品未在孕婦中進(jìn)行足夠和設(shè)計(jì)完善的對(duì)照研究。 由于動(dòng)物生殖毒性研究的結(jié)果并不完全適用于人體，因此，對(duì)于妊娠期婦女，只有在確實(shí)必要時(shí)方可使用本品。 哺乳期婦女：目前還未在哺乳期婦女中進(jìn)行左卡尼汀補(bǔ)充療法的研究。 在乳牛總進(jìn)行的研究表明，隨著外源性左卡尼汀的補(bǔ)充，牛乳中左卡尼汀的濃度也有提高。因此，在考慮是否對(duì)哺乳期婦女進(jìn)行左卡尼汀

1、對(duì)化學(xué)物亞硝酸鹽、硝酸鹽、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或產(chǎn)生芳香胺的藥物（乙酰苯胺、對(duì)乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高鐵血紅蛋白血癥有效。

本品用于治療原發(fā)性系統(tǒng)卡尼汀缺乏癥。報(bào)道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關(guān)癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無(wú)力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點(diǎn)為患者血清、紅細(xì)胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒(méi)有原發(fā)性脂肪酸或有機(jī)酸氧化缺陷（見(jiàn)臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補(bǔ)充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應(yīng)根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長(zhǎng)期治療。

本品靜脈注射過(guò)速，可引起頭暈、惡心、嘔吐、胸悶、腹痛。劑量過(guò)大，除上述癥狀加劇外，還出現(xiàn)頭痛、血壓降低、心率增快伴心率失常、大汗淋漓和意識(shí)障礙。用藥后尿呈藍(lán)色，排尿時(shí)可有尿道口刺痛。

藥理作用： 臨床藥理： 左卡尼汀是哺乳動(dòng)物能量代謝環(huán)節(jié)中必不可少的一種天然物質(zhì)。左卡尼汀可促進(jìn)長(zhǎng)鏈脂肪酸進(jìn)入細(xì)胞線粒體，為脂肪酸氧化和隨后的能量產(chǎn)生過(guò)程運(yùn)送底物。除大腦外，人體所有組織均以脂肪酸作為能量來(lái)源，尤其在骨骼肌和心肌細(xì)胞中，脂肪酸是主要的能量來(lái)源。 原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥表現(xiàn)為血漿、紅細(xì)胞和/或組織中左卡尼汀的濃度降低。雖然目前仍未能區(qū)分哪些癥狀就是由左卡尼汀缺乏引起，哪些癥狀是因有機(jī)酸血癥引發(fā)的，但兩者所引發(fā)的癥狀都可能在左卡尼汀治療后改善。文獻(xiàn)報(bào)道指出，在因脂肪酸和/或特定有機(jī)酸代謝異常而出現(xiàn)酰基輔酶A酯類生物積累的患者中，卡尼汀能促進(jìn)過(guò)量有機(jī)酸或脂肪酸的排泄。 繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥由先天性代謝缺陷所導(dǎo)致。卡尼汀可減輕因先天性代謝異常所致的有毒有機(jī)酸的蓄積，上述癥狀可見(jiàn)于戊二酸尿癥Ⅱ型、甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥和中鏈脂肪酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥。在這些患者中，因體內(nèi)酰基輔酶A化合物蓄積導(dǎo)致中間代謝中斷，而發(fā)生自身中毒。隨后酰基輔酶A化合物水解形成其游離酸，從而導(dǎo)致酸中毒，并酰基左卡尼汀則能快速的被排泄。從生化角度而言，卡尼汀缺乏癥是指血漿中游離卡尼汀濃度異常降低，出生一周后

1、本品不能皮下、肌肉或鞘內(nèi)注射，前者引起壞死，后者引起癱瘓。 2、6-磷酸-葡萄糖脫氫酶缺乏患者和小兒應(yīng)用本品劑量過(guò)大可引起溶血。 3、對(duì)腎功能不全患者應(yīng)慎用。 4、本品為1％溶液，應(yīng)用時(shí)需用25％葡萄糖注射液40ml稀釋，靜脈緩慢注射（10分鐘注射完畢）。對(duì)化學(xué)物和藥物引起的高鐵血紅蛋白白血癥，若30-60分鐘皮膚黏膜發(fā)紺不消退，可重復(fù)用藥。先天性還原型二磷酸吡啶核苷高鐵血紅蛋白還原酶缺陷引起的高鐵血紅蛋白血癥，一日口服300mg和大劑量維生素C。

卡尼汀口服過(guò)快可能會(huì)導(dǎo)致胃腸道反應(yīng)。左卡尼汀口服液可單獨(dú)服用，也可溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。服用過(guò)程中應(yīng)緩慢，且每日用藥過(guò)程中應(yīng)合理安排用藥間隔以達(dá)到最大程度的耐受。 目前尚未在腎功能不全患者中評(píng)價(jià)口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潛在毒性的代謝產(chǎn)物三甲胺（TMA）和三甲胺N-氧化物（TMAO）主要通過(guò)尿液排泄，因此，腎功能嚴(yán)重受損或接受透析的晚期腎病患者長(zhǎng)期口服大劑量的左卡尼汀可能會(huì)導(dǎo)致這些代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積。