人凝血酶原復合物

苯丁酸氮芥片

主要組成成分：凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。

苯丁酸氮芥

山西康寶生物制品股份有限公司

Excella GmbH

國藥準字S20190036

H20130482

普舒萊士(凍干人凝血酶原復合物)主要用于治療先天性和獲得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏癥包括：1、凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏癥包括乙型血友病；2、抗凝劑過量、維生素K缺乏癥；3、因肝病導致的凝血機制紊亂；4、各種原因所致的凝血酶原時間延長而擬作外科手術患者；5、治療已產生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血癥狀；6、逆轉香豆素類抗凝劑誘導的出血。

主要用于慢性淋巴細胞白血病、也可用于惡性淋巴瘤、卵巢癌、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的治療。

1、普舒萊士(凍干人凝血酶原復合物)專供靜脈輸注，應在臨床醫(yī)師的嚴格監(jiān)督下使用。2、用前應先將普舒萊士(凍干人凝血酶原復合物)和滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液預溫至20～25℃，按瓶簽標示量注入預溫的滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液，輕輕轉動直至普舒萊士(凍干人凝血酶原復合物)完全溶解（注意勿使產生很多泡沫）。3、可用氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液稀釋成50～100ml，然后用帶有濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注。滴注速度開始要緩慢，15分鐘后稍加快滴注速度，一般每瓶200血漿當量單位（PE）在30～60分鐘左右滴完。4、滴注時，醫(yī)師要隨時注意使用情況，若發(fā)現(xiàn)彌散性血管內凝血或血栓的臨床癥狀和體征，要立即終止使用。并用肝素拮抗。 用量： 1、使用劑量隨因子缺乏程度而異，一般每kg體重輸注10～20血漿當量單位，以后凝血因子Ⅶ缺乏者每隔6～8小時，凝血因子Ⅸ缺乏者每隔24小時，凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ缺乏者，每隔24～48小時，可減少或酌情減少劑量輸用，一般歷時2～3天。2、在出血量較大或大手術時可根據病情適當增加劑量。3、凝血酶原時間延長患者如擬作脾切除者要先于手術前用藥，術中和術后根據病情決定。

每日 0.1 ～ 0.2mg/kg(6 ～ 10mg) 或（ 4 ～ 8mg/m...

在嚴格控制適應癥的情況下，無已知禁忌證。

最常見的副作用是骨髓抑制，如停藥及時，骨髓抑制大多可逆轉。偶見胃腸道副作用如惡心、嘔吐、腹瀉和口腔潰瘍。長期治療可發(fā)生肺間質嚴重纖維化，但是停藥后這種纖維化是可逆轉的。偶見肝臟中毒與黃疸。罕見發(fā)熱、皮膚過敏、外周神經病變、間質性肺炎、無菌性膀胱炎。

普舒萊士(凍干人凝血酶原復合物)主要用于治療先天性和獲得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏癥包括：1、凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏癥包括乙型血友病；2、抗凝劑過量、維生素K缺乏癥；3、因肝病導致的凝血機制紊亂；4、各種原因所致的凝血酶原時間延長而擬作外科手術患者；5、治療已產生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血癥狀；6、逆轉香豆素類抗凝劑誘導的出血。

主要用于慢性淋巴細胞白血病、也可用于惡性淋巴瘤、卵巢癌、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的治療。

一般無不良反應，快速滴注時可引起發(fā)熱、潮紅、頭疼等副反應，減緩或停止滴注，上述癥狀即可消失。

苯丁酸氮芥是一種芳香氮芥的衍生物，作為雙功能的烷基化劑，能產生烷基化作用。本藥能在螺旋形脫氧核酸的兩索間交互連鎖，從而破壞DNA的復制。

1.除肝病出血患者外，一般在用藥前應確診患者是缺乏凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ方能對癥下藥。2.本品不得用于靜脈外的注射途徑。3.瓶子破裂、過有效期、溶解后出現(xiàn)搖不散沉淀等不可使用。

由于留可然可以造成不可逆轉的骨髓損害，在治療期間應密切監(jiān)測血球計數。留可然的治療劑量主要抑制淋巴細胞，對嗜中性白細胞、血小板和血紅蛋白的作用較小。在嗜中性細胞剛開始下降時不必停用本藥，停藥后嗜中性細胞的下降仍要持續(xù)10天或更長時間。近期曾接受放射治療和其它細胞毒類藥物治療的病人不宜用本藥。當出現(xiàn)骨髓淋巴細胞浸潤或骨髓再生不良的情況時，每日劑量不應超過100 ug/kg體重。肝腎功能損害者慎用。致癌、致畸性及對生育能力的影響本藥可以造成男性染色單體或染色體的破壞。臨床上證實本藥可增加白血病的發(fā)病率，還可能抑制卵巢功能，引起月經異常、停經。在男性可引起精子缺乏癥。