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低蛋白血癥的臨床表現(xiàn)都有什么

作者:zllldx  時間:2015-06-05 15:15:15  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

本病好發(fā)于6個月至5歲之間的兒童,尤為斷奶時及斷奶前后的嬰兒,成人和老人少見。輕型病例大多發(fā)生在60歲左右的人。

患者因低蛋白血癥于面和足部出現(xiàn)水腫,甚者波及全身。白皙皮膚兒童有特異性皮損,開始為紅斑,壓之能消退,隨之發(fā)生小的暗紫色斑,邊界清,高于周邊皮膚,壓之不褪色,表面發(fā)亮,觸之有蠟樣感,爾后變成干燥、棕色或黑色斑,上有裂紋。好發(fā)于受壓部位,如粗隆、膝、踝、肩、肘和軀干受壓處,亦可發(fā)生在潮濕部位,如尿布區(qū),以后不規(guī)則布于全身,呈剝脫性皮炎樣表現(xiàn)。輕型病例僅于脛前、大腿外側(cè)、背部等處出現(xiàn)沿皮膚切線排列的龜裂(稱“馬賽克”皮膚)和脫屑。嚴重病例有大面積糜爛和表皮缺失,愈后留有色素沉著,特別在前額、臀、骶尾和足背等處。因皮膚變薄、膨脹和色素減退而變蒼白,以黑膚色種族患者為甚,常首發(fā)于口周,亦可位于小腿,也可因摩擦、創(chuàng)傷和潰瘍而繼發(fā)脫色斑。偶爾在足背、臀以及與壓力無關(guān)的部位形成大皰、或淺或深的潰瘍、壞死。于背、下腹和下肢偶見瘀點。晚期病例在耳廓周圍、膝上、肘前、腋、趾間、包皮和唇中部出現(xiàn)線狀皸裂。

黏膜損害有口角炎,應(yīng)與核黃素缺乏癥相鑒別,其它還有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔潰瘍、舌乳頭萎縮,并可累及肛門和女性陰道。

患兒指(趾)甲變薄、變軟,有正常新甲生長時,出現(xiàn)新舊甲分離。毛發(fā)脫色,棕色發(fā)變成淡黃色,黑發(fā)可變成棕色、淡紅色或因營養(yǎng)不良而變白,因營養(yǎng)好壞,在一根頭發(fā)上出現(xiàn)黑白相間的交替節(jié)段。毛發(fā)稀疏,易脫落,顳和枕部脫發(fā)與嬰兒躺臥時受壓有關(guān),晚期廣泛脫落,毛發(fā)細軟變直,干燥無光澤。

患兒有骨骼和智力發(fā)育遲緩,精神障礙,表情冷淡或激動,面無笑容。肌肉萎縮,皮下脂肪消失,體重低于正常,常有腹瀉和腹部膨脹。在罕見的嚴重病例,可有低血糖、低體溫、昏迷、嚴重的細菌或寄生蟲感染,這些都是嚴重致死的并發(fā)癥。

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