過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也稱為出血性毛細血管中毒癥,是一種毛細血管變態反應性出血性疾病,可能與血管的自體免疫損傷有關。除紫癜外,還常有皮疹、血管神經性水腫、關節炎、腹痛、腎炎等癥狀。過敏性紫癜引起的腎臟損害被稱為過敏性紫癜腎炎。具體原因還不清楚,可能與下列因素引起的過敏反應有關:
1.感染細菌、病毒和血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。以前驅呼吸道感染和扁桃體炎多見。
2.藥物抗生素(如四環素、Vancomycine等)、磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、麻疹疫苗等)、結核菌素試驗等。
3.食奶、蝦、蟹、蛤等食物。
4.其他花粉或蟲咬,寒冷刺激。少數患者無明顯誘因。許多數據表明,該疾病系免疫復合物疾病。
一、癥狀其病史、臨床表現,特別是免疫病的病理變化,除腎外表現外,與IgA腎病非常相似。
1.腎外顯影
(1)皮膚紫癜:絕大多數患者是以皮膚紫癜為首發癥狀,確診為臨床主要依據之一。皮膚紫癜多發生于四肢遠端伸側、臀部及下腹部,多呈對稱分布,皮損大小不一,為出血性斑點,皮膚稍突出,可融合成片,有癢感,不痛,可有一次至多次復發,也可分批出現,1~2周后逐漸消退,也有4~6周延緩消退者。蕁麻疹、出血性斑丘疹、血管神經性水腫等都是有癥狀的。
(2)關節癥狀:1/2~2/3的病人關節癥狀多發生在較大關節,如膝、踝關節,其次是腕和手指關節,通常表現為關節周圍的觸痛和腫脹,但不出現紅腫、發熱、畸形。
(3)消化系統癥狀:約2/3患者有胃腸道癥狀,以腹部不定位絞痛多見。身體檢查腹部有壓痛,一般無腹肌緊張或反跳痛,并伴有惡心、嘔吐,常有胃腸道出血,腸段水腫、出血或僵硬,可形成腸套疊、腸穿孔,臨床表現為嘔血或黑便。
(4)其他癥狀:有上呼吸道感染史者可有頭痛,低熱,全身不適。少數鼻出血或咯血,神經系統受累表現為頭痛、行為異常、抽搐等。個別患者出現心肌炎。
2.腎臟表現過敏性紫癜的腎臟受累率極高,即使尿液檢查正常,做腎組織學檢查均發現腎小球炎性病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何階段,但以紫癜發生4周后多見,也可在發病后數月至2年內出現。偶發血尿的病人,先有鏡下血尿,以后才出現皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴重程度與皮膚、關節、胃腸道受累的程度無顯著相關。