(一)發(fā)病原因
原發(fā)性淋巴水腫(Milroy病)為顯性遺傳性疾病，其發(fā)生可能與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。繼發(fā)性淋巴水腫是由惡性腫瘤壓迫、手術(shù)破壞、放射線照射、絲蟲病、淋巴結(jié)切除以及各種感染等因素引起淋巴管阻塞，經(jīng)過數(shù)個月甚至數(shù)年后始局部出現(xiàn)淋巴水腫。在熱帶地區(qū)淋巴水腫比較常見，但有時找不出原因。在某些國家絲蟲病是引起淋巴水腫的原因之一。細(xì)菌感染引起淋巴阻塞的作用雖不肯定，但復(fù)發(fā)性丹毒和慢性蜂窩織炎等可損傷淋巴管而進一步加速本病的發(fā)展。在慢性潰瘍周圍的組織內(nèi)也可有類似病變。
(二)發(fā)病機制
淋巴是細(xì)胞間隙中的組織液，經(jīng)淋巴管回流入靜脈。淋巴循環(huán)亦是人體生理功能性體格循環(huán)這一。淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育不良或由于某種原因發(fā)生閉塞或破壞，所屬遠(yuǎn)端淋巴回流即發(fā)生障礙，組織間隙淋巴液異常增多。若發(fā)生在肢體則受累肢體均勻性增粗，起初皮膚尚光滑、柔軟，抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質(zhì)，可高達5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結(jié)締組織異常增生，脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚，皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發(fā)生壓痕，出現(xiàn)疣狀增生物，形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加，刺激大量結(jié)締組織增生，破壞更多的淋巴管，加重淋巴液滯留，增加繼發(fā)感染機會，形成惡性循環(huán)，致使淋巴水腫日益加重。
淋巴水腫的形成歸納如圖1所示。
組織病理：原發(fā)性淋巴水腫的主要病變在真皮網(wǎng)狀層和皮下組織，其組織間隙中有較多的淋巴液。真皮乳頭部分膠原纖維呈透明變性。血管周圍有不同程度的淋巴細(xì)胞浸潤。繼發(fā)性淋巴水腫的早期即有炎癥細(xì)胞浸潤，晚期組織纖維化，其表皮呈疣狀增生。
