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疾病癥狀

口角肌肉的抽搐

 

  無異常表現(xiàn)。

  肌電圖檢查顯示肌纖維震顫和肌束震顫波。特征是:①陣發(fā)高頻率脈沖(每秒150~400個);②每秒5~20次的節(jié)律性或不規(guī)則的重復(fù)發(fā)放,每次發(fā)放包括2~12個脈沖;③在所有的面肌中脈沖是同步的;④逆向性刺激面神經(jīng)則引起典型發(fā)放。

  面肌痙攣需要與下列疾病鑒別:

  癲癇 面肌局限性抽搐亦可能是部分性運(yùn)動性癲癇,但其抽搐幅度較大,并往往累及頸、上肢甚或偏側(cè)肢體,或出現(xiàn)典型的按大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)順序擴(kuò)散的Jackson發(fā)作。腦電圖上可見有癲癇波發(fā)放。僅僅局限于面部肌肉抽搐的癲癇罕見。

  癔癥性眼瞼痙攣 常見于中年以上女性病人,多系兩側(cè)性,僅僅局限于眼瞼肌的痙攣,而顏面下部的面肌則并不累及。

  三叉神經(jīng)痛 為面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛,疼痛嚴(yán)重時可伴有面部肌肉抽搐。雖然原發(fā)性面肌抽搐發(fā)展至嚴(yán)重時,抽搐時間較久亦可引起面部疼痛,但其疼痛程度沒有三叉神經(jīng)痛那樣劇烈。

  舞蹈病及手足徐動癥 可有面肌的不自主抽動,但均為兩側(cè)性的,且均伴有四肢類似的不自主運(yùn)動。

  面肌痙攣的治療首先選用藥物治療,但是由于藥物治療效果不佳,目前微血管減壓手術(shù)是主要的治療方法,面神經(jīng)分支的肉毒素注射治療也較常用。

  1.一般治療

  (1)藥物治療:卡馬西平、苯妥英鈉、巴氯芬及各種鎮(zhèn)靜安定類藥物,如苯巴比妥等,對少數(shù)病人可減輕癥狀。與三叉神經(jīng)痛不同,這些藥物對面肌痙攣的療效不佳。

  (2)理療或針灸:應(yīng)用鈣離子透入療法或平流電刺激,可減輕癥狀,不能根治。

  (3)微血管減壓術(shù):適應(yīng)證:①藥物、針灸、理療等治療無效者;②CT和(或)MRI不能除外繼發(fā)性面肌痙攣;③排除Bell面肌麻痹或面神經(jīng)外傷后的面肌痙攣。

  2.手術(shù)方法 麻醉同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。

  (1)體位:同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。

  (2)切口與骨窗:基本同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù),但骨窗略偏下和偏大。除顯露乙狀竇始段外,還應(yīng)更接近顱后窩底。

  (3)面神經(jīng)顯露:經(jīng)腰穿放腦脊液或20%甘露醇脫水后,剪開硬腦膜。應(yīng)從小腦外下側(cè)入路暴露面神經(jīng)根部,不應(yīng)采用小腦外上側(cè)入路(即三叉神經(jīng)微血管減壓入路)。用后者僅暴露面聽神經(jīng)小腦腦橋角段,而且易牽拉損傷聽神經(jīng)。用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起,把雙極電凝鑷電凝后切斷1~2支橋靜脈。打開小腦延髓池側(cè)角,吸去腦脊液,探查小腦腦橋角有無異常。然后辨認(rèn)副神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌咽神經(jīng),進(jìn)一步抬起小腦,將小腦與后組腦神經(jīng)之間的蛛網(wǎng)膜束帶用雙極電凝鑷電凝后切斷。顯露第四腦室側(cè)隱窩脈絡(luò)叢,抬起小腦絨球,即見腦干和面聽神經(jīng)。安放自動牽開器。

  (4)面神經(jīng)減壓:通常面神經(jīng)位前內(nèi)側(cè),聽神經(jīng)位后外側(cè),前者灰色,后者為淡黃色。幾乎所有動脈壓迫發(fā)生在面神經(jīng)出腦干5mm之內(nèi),大多為小腦后下動脈、椎動脈、小腦前下動脈或其分支,少數(shù)為靜脈。多為單根血管壓迫,少數(shù)為多根血管壓迫。由于側(cè)臥可使腦和血管的關(guān)系發(fā)生變化,因此距面神經(jīng)根1~2mm的血管均視為對神經(jīng)有壓迫。典型面肌痙攣者常為面神經(jīng)的前下面受壓,非典型者則為后或上面受壓。用微型剝離子把血管與神經(jīng)分開,并用吸收性明膠海綿(明膠海綿片)嵌于血管和神經(jīng)之間,用滌綸片將面神經(jīng)出腦段包繞。如靜脈壓迫難以分離,可用雙極電凝鑷電凝后切斷。應(yīng)小心不要損傷進(jìn)入腦干的血管穿通支。妥善止血,嚴(yán)密縫合硬腦膜,分層縫合肌層、皮下組織和皮膚。

  (5)術(shù)后處理:同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。術(shù)后面肌痙攣的消失是逐步的。如術(shù)后30天面肌痙攣仍同術(shù)前,往往需要再次手術(shù)探查。

  3.肉毒素注射法 痙攣的肌肉中注射肉毒素正逐漸地被廣泛應(yīng)用。治療的機(jī)制是運(yùn)用肉毒素阻斷神經(jīng)肌肉的傳遞,降低面肌痙攣的程度,不影響正常的神經(jīng)傳導(dǎo)。

  (1)注射方法:面神經(jīng)在通過腮腺后分成末梢分支,呈扇形分布于面部表情肌肉。注射時用皮下注射針頭在這些部位或其鄰近刺入皮下組織。注射的范圍可根據(jù)面肌痙攣的部位選擇。

  (2)療效:目前報道的隨訪時間較短,早期完全緩解達(dá)80%~100%,但一般12~16周,肉毒素代謝后癥狀復(fù)發(fā),需重復(fù)注射。某些病人經(jīng)注射后會產(chǎn)生肉毒素抗體,會影響重復(fù)注射肉毒素的療效。常見的并發(fā)癥有:面癱、眼球干澀、復(fù)視、吞咽困難等,這些并發(fā)癥的每次注射的發(fā)生概率較低,但累積注射3年后,發(fā)生率達(dá)60%~75%。

  4.乙醇注射法 用不同濃度直至無水乙醇注射于面神經(jīng)干可暫時中斷面神經(jīng)的傳導(dǎo)功能,使面肌抽搐解除。注射后面神經(jīng)功能傳導(dǎo)障礙,面肌立即出現(xiàn)癱瘓或不全癱瘓,此種面肌麻痹在數(shù)月內(nèi)可以恢復(fù)。療效維持時間較短,大部分病人于6個月左右復(fù)發(fā),需再次注射治療。該方法目前已較少采用。

  5.其他手術(shù)方法 如面神經(jīng)主干或分支切斷術(shù),可破壞面神經(jīng)的傳導(dǎo)功能,以癱瘓代替抽搐,目前基本不用。

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