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遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:22:57  來源: 大眾養生網

就拿我們平時運動來說,我們身體就會顯著提高,還能夠有益健康,預防遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥,下面的內容足以讓大家了解到一切。

一、治療

ATⅢ缺乏癥并發血栓,可采用的藥物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治療及雄激素制劑。

1、肝素

是并發靜脈血栓急性期的主要治療手段,某些大面積血栓栓塞急性期病例需考慮溶栓治療。普通肝素的有效抗凝需維持APTT時間1.5~2倍延長。無血栓并發癥的ATⅢ缺乏婦女,妊娠早期或分娩期普通肝凝劑量使APTT延長10s。常采用肝素皮下注射6250U,2次/d,分娩日停肝素,在產后48~72h恢復使用肝素,之后改為口服抗凝并維持口服抗凝3個月。肝素治療本身可使血漿ATⅢ水平輕度下降,但不致因此引起血栓。ATⅢ水平減低對肝素治療有抵抗者(血栓見延伸)或無反應者,有指征合并應用ATⅢ濃縮劑1000~5000U/周,肝素長期使用,尤其妊娠婦女有并發骨質疏松的報道。

2、口服抗凝

華法林口服抗凝,常在肝素治療同時或后期給藥,以抵消華法林治療初1周內誘發的短暫高凝期。華法林治療誘發短暫高凝的原因為,依賴維生素K的抗凝蛋白——蛋白C,因其半衰期最短而最先被華法林抑制,之后才發生其他促凝蛋白活性被抑制。華法林通過胎盤,故妊娠早期(6周內)及分娩期婦女禁用,以避免致畸或產婦分娩期出血。此時應該用肝素抗凝。可在妊娠第3期采用華法林直到妊娠36周或分娩前1周再轉為肝素治療。分娩后經肝素過渡到改為口服抗凝治療。這種設計的治療方案可以避免肝素使用期過長致骨質疏松并發癥。華法林抗凝強度采用凝血酶原時間的國際標準比值(INR)作監測。首次發作或妊娠后的血栓,維持INR值2.0~3.0(即1~2倍延長),復發性血栓病則維持INR值3.0~4.0(2~3倍延長),治療至少3~6個月。

3、ATⅢ替代治療

冷凍血漿替代,因輸注容量極大而使用受限。ATⅢ濃縮劑國外已有商品,雖經高溫滅活HIV及肝炎病毒,但與一般生物制劑應用原則相似,給藥前需權衡利弊。各種商品ATⅢ制品都含某些無功能分子,需以功能試驗監測療效,使血漿ATⅢ水平維持80%~120%。輸注ATⅢ0.75~0.8U/kg可升高血漿水平1%。ATⅢ生物半衰期t1/2為61~92h,故ATⅢ缺乏婦女的一般輸注量1000~1500U,1次/周,同時合并肝素12500~15000U可增強抗栓療效,但肝素可使ATⅢ半衰期縮短。婦女分娩期可增至ATⅢ1000U,每天或隔天輸注。

4、雄激素

遺傳性ATⅢ缺乏者使用達那唑、司坦唑(康力龍)、羥甲烯龍(康復龍)等雄激素制劑可升高血漿ATⅢ水平,也有作者報道同時升高依賴維生素K的促凝因子的血漿水平而無應用前景。故作為常規推廣應用尚需對照試驗來證實其安全性。

二、預后

經治療后癥狀可緩解。

很多時候,面對遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥,我們要認真了解相關知識,否則對身體一點好處都沒有,反而會給身體帶來負擔,引發器官的病變,嚴重會危及生命。

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