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黏多糖貯積癥Ⅵ型(黏多糖貯積癥Ⅵ型 )

別名:
多發性營養不良性侏儒癥,馬-拉綜合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多癥Ⅵ型,粘多糖貯積病Ⅵ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%-20%
多發人群:
兒童
發病部位:
全身
典型癥狀:
體型異常 肌肉攣縮 異常矮小 短頸
并發癥:
遺傳性痙攣性截癱 心力衰竭 臍疝 腹股溝疝 腦積水
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
手術治療、藥物治療
簡 介
本型也稱馬-拉(Maroteaux-Lamy)綜合征、多發性營養不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。其特征為身材矮小,角膜渾濁,但智力正常。這型黏多糖貯積癥首先由Maroteaux(1963)發現,是一種不同于其他類型黏多糖貯積癥的獨立疾病。
是否屬于醫保
別 名
多發性營養不良性侏儒癥,馬-拉綜合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多癥Ⅵ型,粘多糖貯積病Ⅵ型
發病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發人群
兒童
相關癥狀
體型異常 肌肉攣縮 異常矮小 短頸
并發疾病
遺傳性痙攣性截癱 心力衰竭 臍疝 腹股溝疝 腦積水
就診科室
內分泌科 兒科
治療費用
市三甲醫院約(3000 —— 8000元)
治愈率
10%-20%
治療周期
治療方法
手術治療、藥物治療
相關檢查
四肢的骨和關節平片,頭顱大小,頭顱平片,尿液粘多糖檢測,脊柱椎體平掃
常用藥品
腸多糖片,腸多糖片
最佳就診時間
就診時長
復診頻率/治療周期

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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

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