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醛固酮缺乏癥(醛固酮缺乏癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發人群:
多見于中老年人群
發病部位:
腎上腺
典型癥狀:
食欲不振 多飲 白細胞增多 疲乏 血壓下降
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療

醛固酮缺乏癥是怎么回事?

  一、發病原因

  根據病因和發病機制不同,可將醛固酮缺乏癥分為4類:即先天性原發性醛固酮缺乏癥,獲得性原發性醛固酮缺乏癥,獲得性繼發性醛固酮缺乏癥,以及假性醛固酮缺乏癥。原發性與繼發性是根據血漿腎素活性(PRA)與醛固酮的比值來劃分的。原發性醛固酮缺乏癥的比值低于正常(高腎素性低醛固酮血癥),而繼發性的比值正常(低腎素性低醛固酮血癥)。

  二、發病機制

  獲得性繼發性醛固酮缺乏癥是本癥最常見的類型,主要病因有各種腎臟疾病,如慢性腎小球腎炎、間質性腎炎、慢性腎小球腎炎、腎臟淀粉樣變性、腎結石、腎囊腫等;系統性疾病引起的腎臟損害如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、多發性骨髓瘤、痛風腎等;其他疾病如肝硬化、鐮狀細胞貧血、血色病、急性呼吸窘迫綜合征等;長期服用β受體阻斷劑、前列腺素抑制劑(如吲哚美辛)也可引起本癥。醛固酮缺乏繼發于腎素水平降低是此型的病理生理特征,故稱為低腎素性低醛固酮血癥。獲得性原發性醛固酮缺乏癥的病灶在腎上腺,多種原因毀損皮質組織,導致腎上腺皮質功能減退,故多數病人可合并有糖皮質激素的缺乏,選擇性原發性獲得性醛固酮缺乏癥少見。自身免疫性腎上腺皮質功能不全、感染(結核常見)、膿毒血癥、轉移性腫瘤等可引起腎上腺組織結構破壞;肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原發性醛固酮缺乏癥與遺傳有關,是由于有關酶缺陷導致醛固酮合成障礙。膽固醇碳鏈酶缺乏使膽固醇轉變為△5孕烯醇酮發生障礙,故不能生成任何一種類固醇激素。假性醛固酮(PHA)缺乏癥并不是醛固酮真正的缺乏,而是由于醛固酮受體或受體后因素使醛固酮的生物學活性降低或消失,臨床表現與醛固酮缺乏癥相似,故稱為假性醛固酮缺乏癥,又稱為醛固酮抵抗綜合征。本癥的發病機制尚不完全清楚,根據遺傳學基礎可分為先天性和后天性。

  醛固酮在水鹽代謝中起著重要的作用,主要是促進腎小管對鈉的吸收和鉀的排泄。醛固酮減少不可避免的引起腎臟鈉丟失,導致低血鈉、血容量減少及低血壓;腎小管上皮細胞分泌K 和H 的障礙,引起高血鉀和代謝性酸中毒。醛固酮缺乏還可以引起一種獨特的酸中毒稱為Ⅳ型腎小管酸中毒,是由于腎臟產氨的減少、遠端小管排氫能力低下引起。腎小管產氨的障礙并不是由醛固酮缺乏直接引起,而是繼發于醛固酮缺乏引起的高鉀血癥;在醛固酮缺乏時,改善高鉀狀態可以使腎小管產氨能力得到一定的恢復,有時可以緩解或糾正酸中毒。

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