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先天性腎病綜合征(先天性腎病綜合征 )

別名:
先天性腎病綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
靜脈血栓 先兆早產(chǎn) 抽風(fēng) 腎上腺皮質(zhì)激素 胎盤大
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
預(yù)防治療、藥物治療

先天性腎病綜合征是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型均為常染色體隱性遺傳病,其基因定位于19號染色體長臂,故近親婚配者其子代發(fā)病率高。而Drash綜合征常有繼發(fā)因素。

  二、發(fā)病機制

  已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病,推測基因病變導(dǎo)致硫酸類肝素代謝障礙,使腎小球基底膜缺乏硫酸類肝素,陰電荷屏障損傷導(dǎo)致大量蛋白尿是本病的主要發(fā)病機制。

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