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小兒陣發(fā)性睡眠性...(小兒陣發(fā)性睡眠性... )

別名:
小兒發(fā)作性睡眠性血經(jīng)蛋白尿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
頭痛 寒戰(zhàn) 血紅蛋白尿 黑尿
并發(fā)癥:
白血病 血栓形成 貧血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 泌尿外科 腎內(nèi)科
治療方法:

小兒陣發(fā)性睡眠性...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  目前認(rèn)為,PNH的病因在于后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變。其病理生理主要與細(xì)胞膜表面缺乏一組糖肌醇磷脂(GPI)連接蛋白有關(guān);而GPI連接蛋白的缺乏又繼發(fā)于GPI錨合成缺陷。PNH病人外周血中,正常和異常紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和血小板同時(shí)存在,提示異常細(xì)胞起源于骨髓中的一個(gè)克隆。早有研究發(fā)現(xiàn),有G6PD變異的女性雜合子病人可見到異常的PNH紅細(xì)胞均具有一個(gè)同工酶。該酶基因位于X染色體上,因而推測(cè),這些異常細(xì)胞起源于具有上述同工酶的單一祖細(xì)胞。幾乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)異常。該基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上,因而最終不能形成完整的GPI錨。近年來有大量研究支持該論點(diǎn)。導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變的確切原因尚不清楚。臨床上PNH與再生障礙性貧血可相互轉(zhuǎn)化或同時(shí)存在,因而推測(cè)可能的發(fā)病機(jī)制是:某種致突變?cè)词乖煅杉?xì)胞發(fā)生突變,加上病毒、某些藥物等因素導(dǎo)致免疫功能失調(diào),使正常的造血干細(xì)胞受損而減少,突變的造血干細(xì)胞有機(jī)會(huì)增殖而發(fā)病。這一學(xué)說尚需研究證實(shí)。目前發(fā)現(xiàn),PNH病人異常細(xì)胞上至少有15種蛋白質(zhì)發(fā)生不同程度的缺乏,此與異常細(xì)胞的功能有著密切關(guān)系。此類蛋白質(zhì)可分為補(bǔ)體防御蛋白、免疫分子、酶類、受體類及功能未知的粒細(xì)胞蛋白質(zhì)類等。

  二、發(fā)病機(jī)制

  本病在睡眠時(shí)病情加重,其原因未明,目前認(rèn)為可能因睡眠時(shí)血流緩慢,組織和器官內(nèi)酸度升高,使血液趨于酸性而致溶血。此外,感染、特別是病毒性感染、藥物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化銨、呋喃坦啶、鐵劑等)、輸血、手術(shù)、勞累、精神創(chuàng)傷等均可誘發(fā)溶血。

  目前認(rèn)為,PNH病人的紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體的溶血作用敏感性增強(qiáng)的主要原因是細(xì)胞膜缺乏CD55和CD59兩種膜蛋白,從而導(dǎo)致對(duì)膜表面補(bǔ)體活化的調(diào)控作用減弱。CD55又稱衰變加速因子(decay accelerating factor,DAF),能增加轉(zhuǎn)化酶復(fù)合物解離或衰變的速度。異常PNH細(xì)胞膜上CD55的缺乏使轉(zhuǎn)化酶活性增高,因此導(dǎo)致更多的C3沉積于膜上。CD59又稱反應(yīng)性溶血膜抑制物(membrane inhibitor of reactive lysis,MIRL),能抑制補(bǔ)體活化過程中C8和C9之間的相互作用。PNH紅細(xì)胞上的CD59缺乏可導(dǎo)致紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體溶血作用的敏感性增強(qiáng);但PNH異常血小板上的CD59缺乏并不導(dǎo)致血小板破壞,而主要在PNH并發(fā)靜脈血栓形成中起作用。因?yàn)镻NH血小板上多聚C9復(fù)合物的形成調(diào)節(jié)障礙,所以有更多的C9復(fù)合物插入膜中,產(chǎn)生更多的血栓素,而PNH的異常血小板又對(duì)血栓素的反應(yīng)特別敏感,所以PNH病人易于并發(fā)血栓形成。 PNH病人粒細(xì)胞上Fcγ受體Ⅲα(CDl6a)缺乏可以使病人易于感染,特別是血源性感染。乙酰膽堿酯酶活性降低是本病特征之一。PNH紅細(xì)胞乙酰膽堿酯酶活性降低程度與病情輕重相平行。目前認(rèn)為,該酶活性降低可能繼發(fā)于紅細(xì)胞膜脂質(zhì)異常,與溶血的發(fā)生無關(guān)。PNH細(xì)胞其他蛋白質(zhì),如CD58、CD14、CDw52、乙酰膽堿酯酶、白細(xì)胞堿性磷酸酶、尿激酶受體、葉酸受體等丟失的意義不明。

  根據(jù)紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體溶血的敏感性的不同,可將PNH紅細(xì)胞分為3種:

  A)極敏感紅細(xì)胞:它對(duì)補(bǔ)體溶血的敏感性為正常紅細(xì)胞的25~30倍。

  B)中度敏感紅細(xì)胞:它對(duì)補(bǔ)體的敏感性較正常紅細(xì)胞高3~5倍。

  C)正常紅細(xì)胞。

  臨床上,約78%PNK病人同時(shí)存在極敏感紅細(xì)胞和正常紅細(xì)胞兩種,約9%同時(shí)存在極敏感紅細(xì)胞和正常紅細(xì)胞兩種,其余病人同時(shí)存在中度敏感紅細(xì)胞及正常紅細(xì)胞,極少數(shù)病人只有中度敏感紅細(xì)胞。臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與極敏感紅細(xì)胞群所占比例的多少有關(guān)。一般情況下,當(dāng)極敏感紅細(xì)胞占20%~50%時(shí)即可發(fā)生血紅蛋白尿,但中度敏感紅細(xì)胞所占比例雖然高,其臨床表現(xiàn)則大多較輕,可不出現(xiàn)血紅蛋白尿。此外,敏感紅細(xì)胞所占比例可以隨病情發(fā)展而改變;當(dāng)敏感紅細(xì)胞比例減少,病情也隨之減輕或緩解。

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