慢性嗜酸性粒細胞性肺炎疾病病因
1.發病原因
CEP的病因可能與單純型嗜酸粒細胞增多癥相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變態反應的協同作用所引起，也可由Ⅱ型變態反應所致。盡管確切的免疫發病機制還不清楚，但許多證據表明，嗜酸粒細胞在對肺組織損傷中發揮著初始的重要的作用。在臨床癥狀發作前，周圍血中及骨髓中嗜酸粒細胞數目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒細胞為主，在肺實質和微血管上可見嗜酸粒細胞衍化顆粒蛋白(EDGP)，與對照組相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型組織相溶性抗原在內的BALF衍化的嗜酸粒細胞表達激活標記物也增高，雖然這些在CEP中調節嗜酸粒細胞激活和脫顆粒的過程中并不清楚，但表明這些嗜酸粒細胞是活化的。從Ⅱ型組織相溶性抗原和其他激活標記物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒細胞表達增加說明免疫炎癥反應是局限在肺中。在體外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒。免疫循環復合物和IgE滴度的升高與疾病的臨床突發有關。到目前為止，嗜酸粒細胞活化和免疫球蛋白之間的關系還不清楚。
2.發病機制
肺損害表現為肺泡和間質以嗜酸粒細胞為主的浸潤，并見有相關的巨噬細胞和少到中等的淋巴細胞和偶爾的漿細胞。肺泡壁結構破壞，毛細血管內皮局限性水腫，灶性Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡蛋白滲出和多核組織細胞浸潤，有1/3病例有增生的阻塞性的細支氣管炎的表現，也可以看到輕度非壞死的微血管炎，主要影響小靜脈，少數病例(不到20%)可見明顯的壞死、嗜酸粒細胞微膿腫、或非干酪樣肉芽腫，縱隔內的淋巴活檢標本見淋巴增生和嗜酸粒細胞浸潤。
