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懶惰白細胞綜合征(懶惰白細胞綜合征 )

別名:
懶白細胞綜合征,懶惰白細胞綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
血液血管 骨髓
典型癥狀:
白細胞減少 低燒 齒齦炎 反復感染
并發癥:
肺炎 中耳炎
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
對癥治療

懶惰白細胞綜合征是怎么回事?

  一、發病原因

  目前認為其病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痹見于類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫復合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復合物、細菌內毒素吸附于粒細胞膜有關。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。

  二、發病機制

  中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成偽足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。

  此外,有人認為本癥患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環中,或由循環至組織中。

懶惰白細胞綜合征相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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