一、發病原因
淋巴細胞間質性肺炎的病因不明，早產和免疫功能低下常為誘因，病因有以下幾種假說：
1.HIV感染 HIV感染導致淋巴細胞增生。
2.HIV伴發EBV感染 兩者有協同作用。
3.免疫、遺傳因素 與HLA-DRs相關，HLA-DRs表型者，發生淋巴細胞間質性肺炎的相對風險高達70.1%。還可伴有許多免疫介導性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動性肝炎、幼年類風濕關節炎、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、重癥肌無力和Sj?grens綜合征等。
二、發病機制
有種種假說，一是HIV本身導致淋巴增生;另外是HIV時伴發EBV感染，EBV和HIV有協同作用。LIP與尋常間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎不同，不屬于間質性肺炎，而為肺淋巴細胞增生性疾病。它不只發生在HIV感染，也可見于原發性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sj?gren’s綜合征、慢性活動性肝炎、重癥肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人。有報告HIV感染小兒隨訪，發生LIP者可達30%～50%，有人認為LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴細胞，如CD4產生細胞因子IL-2，引起組織損傷效應細胞(CD8)的增生。有報告在肺活檢標本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報道。CD8淋巴細胞增多癥包括腮腺腫大、干燥綜合征及LIP。而且，黑人病人與HLA-DR5相關，HLA-DR5表型者患本癥相對風險率達70.1%。
