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勒夫勒心內(nèi)膜炎(勒夫勒心內(nèi)膜炎 )

別名:
嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜病,嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎,縮窄性心內(nèi)膜炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
淺表淋巴結(jié)腫大 心窩部隱痛 肝脾腫大 白細(xì)胞增多 血栓脫落
并發(fā)癥:
心內(nèi)膜炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

勒夫勒心內(nèi)膜炎是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  原因未明。學(xué)者們曾提出過不少學(xué)說,根據(jù)本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當(dāng)?shù)厝说纳盍?xí)俗,有人認(rèn)為與5-羥色胺攝入過多(當(dāng)?shù)厝硕嗍诚憬叮蠼丁⑾憬秲?nèi)富含5-羥色胺)、營養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關(guān)。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播,因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關(guān),但均缺乏特異性,因此本病的病因迄今未明,有待進(jìn)一步研究。

  二、發(fā)病機(jī)制

  1.本病的發(fā)生多認(rèn)為與嗜酸性粒細(xì)胞增多有關(guān),但嗜酸性粒細(xì)胞通過何種機(jī)制引起心內(nèi)膜或心肌損害尚未闡明,有人認(rèn)為可能與嗜酸性粒細(xì)胞能產(chǎn)生一種稱為嗜酸細(xì)胞陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)有關(guān),該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害;也有人認(rèn)為可能與圓細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞在心肌浸潤致心內(nèi)膜下心肌壞死的結(jié)果。此外,脫顆粒嗜酸性粒細(xì)胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒細(xì)胞顆粒堿性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病發(fā)生和發(fā)展過程中也起重要作用。

  2.本病主要病理特點是心內(nèi)膜和內(nèi)層心肌纖維化,內(nèi)膜明顯增厚,心肌順應(yīng)性降低,心臟內(nèi)大量附壁血栓形成,內(nèi)膜下心肌壞死和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,臨床上以右室受累多見,左室也可受累,但病變一般較右室輕。心室病變主要侵犯心尖和流入道,而流出道多不受影響,嚴(yán)重者心尖可閉塞,也可累及乳頭肌、腱索和房室環(huán),可產(chǎn)生瓣膜關(guān)閉不全。本病與心內(nèi)膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis,EMF)的關(guān)系曾有過長期爭論,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是EMF的早期病變,以后可演變?yōu)镋MF。因此有人將本病的病理改變分為3期:

  (1)壞死期:主要表現(xiàn)為心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及炎性改變,內(nèi)膜下心肌損傷和壞死。

  (2)血栓形成期:隨著心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌炎癥消退,在心腔內(nèi)附壁血栓形成,血栓一旦脫落可引起動脈栓塞。

  (3)纖維化期:嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞完全消失,主要表現(xiàn)為膠原纖維廣泛增生,其病理改變與EMF難以鑒別。

勒夫勒心內(nèi)膜炎相關(guān)醫(yī)生

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  • 曹中良,主任醫(yī)師
    曹中良 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌根治術(shù)、食管癌根治術(shù)、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術(shù)等技術(shù),尤其擅肺癌根治術(shù)的治療,率先在丹東市開展主氣管袖狀切除、完全電視胸腔鏡肺葉切除術(shù),主要研究方向為微創(chuàng)胸外科手術(shù)治療。開展的完全電視胸腔鏡肺葉切除術(shù),填補丹東市空白。

  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術(shù)、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術(shù)等技術(shù),尤其擅長肺癌根治術(shù)的治療。目前已經(jīng)可以獨立完成體個循環(huán)下的心臟外科手術(shù)。

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