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小兒縱隔壓迫綜合...(小兒縱隔壓迫綜合... )

別名:
小兒縱隔壓迫綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
縱膈
典型癥狀:
胸痛 胸悶 吞咽困難 無力 機械性壓迫
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
兒科 心胸外科 腫瘤科
治療方法:
手術治療、藥物治療

小兒縱隔壓迫綜合...是怎么回事?

  一、發病原因

  可因胸腺、淋巴結病變,腫瘤,支氣管囊腫,縱隔炎、膿腫或消化道重復畸形等,壓迫造成此綜合病征。

  二、發病機制

  1.前縱隔病變 有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。

  (1)胸腺病變:嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無癥狀,隨年齡增長而逐漸縮小,常在1歲內消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大,或位于縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼松2mg/(kg·d),5天后攝片復查,腫塊消失者為良性胸腺增大,停藥數周后,可能再度出現。若持久存在,則需做胸腺活檢。此法對不滿18個月齡小兒,可避免一次手術,但不宜用于有呼吸道受壓或年齡較大的患兒,因淋巴瘤亦可在胸腺發生,此時即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影,對診斷具有一定幫助。

  (2)惡性淋巴瘤:縱隔為淋巴瘤的好發部位,X線片所見特征性表現為腫塊呈分葉狀,其界限不清,外形較大,并常與無名動脈或腔靜脈相聯,若進行組織活檢時,偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

  2.中縱隔病變 多見于淋巴結病變和支氣管囊腫引起的壓迫。

  (1)支氣管原性囊腫:多為良性疾病,約占縱隔腫瘤的1/3,是由于胚胎時期支氣管發育異常,移位于縱隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附著于氣管或支氣管壁上,接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通,囊壁與支氣管壁結構相同,腔內壁為柱狀上皮細胞組成。一般囊腫為單房性,內有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無癥狀常于健康檢查時發現。如囊腫發生感染,可破入支氣管,產生繼發感染,常出現發熱、咳嗽、咳痰、氣急等癥狀。當囊腫位于氣管或支氣管后面、介于氣管和食管之間時,隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發生程度不同的壓迫癥狀,重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通,其囊內可見液平面。

  (2)淋巴結腫大:縱隔淋巴結多數位于上、中縱隔,接近氣管及其分支處,可因結核、真菌或結節病等引起。在兒童期的結核和組織胞漿菌病感染時,多伴有明顯肺部癥狀,但以淋巴結腫大為主,皮試可幫助前者的診斷,若反應陰性,則可取斜角肌淋巴結或縱隔淋巴結腫塊進行活檢。中縱隔淋巴結腫大所引起的壓迫癥狀以淋巴瘤為最常見。

  3.后縱隔病變 神經源性腫瘤和消化道重復是兒童期較為常見的后縱隔病變,急性縱隔炎與縱隔膿腫系由于前后縱隔感染所致。

  (1)神經源性腫瘤:為小兒常見的縱隔腫塊。有報道本病占縱隔腫瘤的32.6%。

  (2)消化道重復:在縱隔內所有消化道重復畸形中,食管重復囊腫約為10%~15%,位于食管下半部肌層之間,偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。

  (3)急性縱隔炎與縱隔膿腫:前縱隔膿腫多數由頸部感染蔓延,而后縱隔膿腫多數為食管穿孔所引起,兩者皆可因肺部感染而致淋巴結腫大化膿,使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由于膿腫發生部位的不同,其癥狀和體征亦有差異,一般有寒戰、高熱、胸骨后疼痛、咽下困難與全身中毒等癥狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴重的毒血癥狀。結核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑒別。

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