(一)發病原因
DIP的病因至今不明，與RBILD一樣，發病與長期吸煙有密切關系，文獻報道，發病者有85%～90%有長期吸煙史。但因素復雜，文獻報道與各種無機粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關。藥物引起的DIP也有報道，Bone報道2例由于長期服用呋喃坦丁，經組織病理學證實引起本病，停藥后給予腎上腺糖皮激素而治愈。有的學者在DIP患者的肺泡壁細胞核內發現大量的包涵體，推測本病病因與病毒感染有關。部分病人發病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據。目前認為，病毒可能只是一種激發因素。也有人認為，特發性DIP是一種自體免疫性疾病，因為其肺泡腔、肺泡壁和間質的細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，這些細胞與免疫關系密切，這只是一種推測，但缺乏有證據的資料。現在多數學者認為此病與多種因素有關，吸煙則是其重要的發病因素。
(二)發病機制
DIP的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學改變的基礎上，肺泡腔內還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內學者曾將DIP的典型病理歸納為以下9條：①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大;②肺泡腔內聚集大量含棕色素的巨噬細胞;③肺泡結構基本正常;④周圍間質有淋巴細胞和漿細胞浸潤;⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成;⑥肺泡腔內無明顯的纖維素滲出;⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質存在;⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖;⑨晚期亦可出現間質纖維化，甚至個別出現蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。這些病理改變與IPF迥然不同，因此將其從IPF中分離出來是合理的。
