表皮囊腫疾病病因

一、發病原因：

　　1.表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發性腦細胞形成時，將表皮帶入的結果。1954年Choremis等注意到腰穿后產生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學說。1961年Blockey和Schorstein復習8例兒童病人資料，大都為治療結核性腦膜炎行鞘內注射后發病。腫瘤可多發，由幾毫米至數厘米大小不等。囊腫缺乏血管。在實驗時直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復產生同樣的囊腫。

二、發病機制：

　　1.囊腫大多單發，亦可多發，偶與皮樣囊腫同時存在并伴有先天性畸形或異常，如耳后藏毛竇、脊柱裂等。顱內表皮樣囊腫可位于硬腦膜外、硬腦膜下、蛛網膜下腔、腦實質及腦室內等處，按起源部位好發于橋小腦角、鞍區、大腦半球、腦室內、四疊體區、小腦等處，約25%的囊腫可發生在顱骨板障或脊柱內。由于此囊腫的生物學特性，它可不局限于一處，常從它所起始的部位呈指狀突出伸入鄰近的腦池、溝裂，甚至 可穿入腦實質而沿著神經纖維素生長。因此有時可廣泛地從顱后窩生長到顱前窩等處。

　　2.組織學上，表皮樣囊腫的具體形態是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形、結節狀或橢圓形的腫物。包膜完整，可有鈣化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，邊界清楚，血運不豐富。其大小不等。囊內容物為干酪樣物質，略帶油膩，由脫落細胞堆積而成。由于含有大量膽固醇晶體，內容物呈現特殊的光澤，透過薄而透明的囊壁，腫瘤有特殊的外觀。瘤與鄰近腦組織界線清楚，但因其囊壁很薄，且常廣泛伸入各個角落及腦池內，深部囊壁常與一些較大的血管、神經粘連或將其包繞在腫瘤內，給腫瘤全切帶來困難。

　　3.在顯微鏡下，可見瘤壁由兩層組織構成，外層為一薄層的纖維結締組織，內層為復層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細胞，不斷脫落形成囊內容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時還可見異位巨噬細胞、淋巴細胞及組織細胞的浸潤。囊的內容物具有組織毒性，溢出到蛛網膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應。與囊緊鄰的腦組織可有膠質增生。

　　4.表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤性生長，可惡變為鱗狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉移。顯微鏡下，可見多邊性贅生物，細胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細胞和稀疏的基質細胞包繞，并有細胞質原纖維。電鏡下可見贅生物細胞核形狀、大小不同，具有不規則的核膜。細胞質常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內折處，偶爾呈束狀。

　　5.目前關于表皮樣囊腫的發病機制，有較一致的看法，一般認為在胚胎期3～5周時，即在神經溝形成神經管時，含上皮成分的包涵物，在神經管內發生滯留，這些滯留物成為日后發生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細胞角化脫落形成瘤內容物，使腫瘤逐漸增大，出現臨床癥狀而發病。另外，尚有個別病例是由于頭皮外傷、手術時將上皮植入而發病者。