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過敏性紫癜腎炎(過敏性紫癜腎炎 )

別名:
埃諾克-多恩萊因炎,舍-亨二氏紫癜
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
過敏患者
發病部位:
免疫系統 血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 斑丘疹 皮膚紫癜 胃腸道出血 黑尿
并發癥:
腎病綜合征 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
腎內科
治療方法:
藥物治療、手術治療

過敏性紫癜腎炎鑒別?

  過敏性紫癜腎炎鑒別診斷

一、鑒別

  本病應與以下疾病相鑒別:

1.急性腎炎

該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數下降;無皮疹、關節炎及腸絞痛表現;皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。

  2.狼瘡性腎炎

狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑,多為充血性紅斑;狼瘡除關節、皮疹、腹及腎表現外,尚有多系統損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經系統表現、血液系統檢查異常,免疫學檢查示血清C3下降,抗dsDNA陽性,抗Smith抗體陽性,抗核抗體陽性;皮膚活檢:狼瘡帶陽性;腎活檢:狼瘡腎有V型病理改變,腎小球毛細血管壁“白金耳”樣改變,免疫熒光示“滿堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉積,以IgG、IgM為主。

  3.原發性小血管炎(微型多動脈炎、韋格內肉芽腫)

臨床表現除有皮疹、腎損害外,上呼吸道、肺部表現多見。皮膚或結節活檢顯示血管壁內皮細胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細胞浸潤、水腫。有時伴大量淋巴細胞、單核細胞、多核巨細胞及中性粒細胞浸潤,甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著,免疫熒光陰性。腎活檢:腎小球節段壞死伴周圍炎性細胞浸潤,甚至肉芽腫形成,可伴新月體,免疫熒光多數陰性,有時表現為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體(ANCA),微型多動脈炎以核周型PANCA為主,靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內肉芽腫以胞質型C-ANCA為主,靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

  4.IgA腎病(IgAN)

IgA腎病以反復肉眼血尿為主,少有皮疹、關節痛及腹部表現;IgAN發病以成年多見;病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積,經典補體激活途經C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區別。大部分作者認為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似,故認為它們是同一疾病的兩種不同表現,IgA腎病以腎臟單獨受累為主,過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統受損。進一步的遺傳學研究發現此二病發生于同一家族中,純合子無效C4 遺傳表型(homozygous null C4 phenotype)頻率均增高,都表現為產生IgA的免疫調節異常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃體淋巴組織中產生IgA漿細胞/IgG漿細胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬于系統性血管炎,也是一種繼發性IgA腎病,其在病理上與IgA腎病都以系膜病變為主,都伴有新月體形成和腎小球硬化,特別是IgA腎病患者表現為反復發作性肉眼血尿者,無論其在臨床表現還是基因背景上,都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但盡管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處,但二者仍存在明顯差別。

  5.血液病所致紫癜

由于過敏性紫癜腎炎血小板計數及出血、凝血時間正常,故可與血液病所致的紫癜區別。

  6.急腹癥

由于腹型過敏性紫癜易發生腎炎,尤其在紫癜出現之前,應與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結石等鑒別;如有咯血,腎衰要與古德帕斯丘(Goodpasture)綜合征鑒別。

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