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中樞神經系統肉芽...(中樞神經系統肉芽... )

別名:
孤立性中樞神經系統血管炎,原發性中樞神經系統血管炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
平均發病年齡在40多歲(3~74...
發病部位:
顱腦 血液血管
典型癥狀:
感覺障礙 頭痛 偏盲 截癱
并發癥:
意識障礙 淋巴瘤 白血病
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 血管外科
治療方法:
藥物治療

  中樞神經系統肉芽腫性血管炎檢查

一、檢查

  1.血、尿、便常規檢查多正常。

  2.ESR大多正常,少數可增快,無其他自身免疫性疾病的證據。

  3.腰穿CSF檢查 80%的患者有異常,CSF壓力正常,無色透明,細胞數可增高或正常,以淋巴細胞增多為主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。

  4.腦電圖檢查 約81%的患者有異常,多呈非特異性的彌漫性慢波。

  5.腦CT或MRI檢查 不同患者的表現差異很大。多數顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶??沙什粚ΨQ性強化。

  6.腦血管造影 有一定的診斷價值,71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現,血管粗細不均,可呈節段性的狹窄或擴張、血管阻塞及血管排空延遲等,似“臘腸”樣改變,提示腦部血管炎的存在。但不能明確是本病的血管炎,其他的腦部繼發性血管炎也可有類似的表現。有些可因受累的血管太小,腦血管造影可正常。

  7.腦組織活檢 對腦部病灶的立體定向手術活檢,對PACNS的診斷有決定性意義。活檢組織的病理可見軟腦膜小血管有節段性壞死,或肉芽腫性血管炎。血管壁有明顯的炎癥表現,常有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤。為了提高其診斷的準確率,建議活檢時同時取材皮質和軟腦膜。

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    楊培泉 主治醫師
    未開通
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    陸長英 主治醫師
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    蘇州市廣濟醫院 神經內科

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  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復旦大學附屬兒科醫院 神經內科

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  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

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