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肢端肥大癥(肢端肥大癥 )

別名:
巨人癥,肢端肥大 ,
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
無特殊發病群體
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
肥胖 頭痛 內分泌功能亢進 下頜前突 皮膚肥厚
并發癥:
睡眠障礙 糖尿病 尿崩癥 高血壓 心律失常
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療、手術治療

肢端肥大癥檢查

  患病時,經常有骨骼系統與多種礦物質代

  1.血漿GH測定

常高于10ng/L,且晝夜規律消失。

  2.PRL測定

可有升高,常常高于25ng/L。

  3.生長介素(SMc)測定

可明顯升高,可>200ng/ml。

  4.血IGF-Ⅰ測定

可有明顯升高。

  5.T3、T4測定

可升高,T3>3.4nmol/L,T4>161nmol/L,FT3>10pmol/L,FT4>31.0pmol/L,PSH一般小于10nU/ml,而TSH增高的

垂體瘤極少見。

  6.口服葡萄糖耐量試驗(OGTT)

血糖及GH均升高,不被抑制到5ng/L以下,呈自主分泌狀態。

  7.其他試驗

  (1)經胰島素、精氨酸及胰高糖素刺激后,血漿GH明顯升高。如注射胰島素后血糖下降至2.8mmol/L(50mg/dl)以下時,GH升高至5~10ng/L為陽性反應,表示垂體GH儲備功能正常,如>10ng/L以上時則表示有垂體GH腺瘤。

  (2)血鈣一般正常,血磷升高,血鎂降低。

  (3)血AKP降低。

  (4)血PTH與CT無明顯變異。

  (5)BGP升高。

  (6)尿鈣、尿磷、尿鎂、尿HOP與尿糖等均可升高。

  活動期肢端肥大癥與穩定期患者其血清GH、BGP、AKP、磷,及尿鈣、HOP值有所差異。

  8.X線片檢查

可見肢端肥大癥患者的蝶鞍擴大,占位病變致鞍周受壓與侵蝕,鞍背骨、鞍底骨或其交界處骨質經常有骨質吸收。有作者觀察937例正常人鞍前后徑為7~16mm(平均11.7mm),深徑7~14mm(平均9.5mm),肢端肥大癥患者的蝶鞍可大于25mm,故常伴有頭痛及視力減退等壓迫癥狀。骨骼系統X線檢查還可發現顱骨、顴骨、枕骨隆突增大加厚,下頜骨增大前突,牙列稀疏,指骨及足趾骨末節增大。加之軟組織肥厚,手足增大變寬,脊柱骨、軟組織增生,骨膜鈣化形成骨質增生,但也常發生骨質疏松及關節病變。

  (1)手相:

手指遠端指骨端增寬,呈叢狀圓形;近端指骨骨干因新骨形成而變粗。

  (2)腰椎側位相:

脊椎椎間隙增大,椎體前緣面新骨形成,后緣呈扇形前凸,椎間韌帶鈣化。晚期椎間盤退化、變窄。

  (3)足側位相:

足跟脂肪墊增厚。當男女脂肪墊,分別大于23mm及21.5mm時,應高度懷疑本病。如分別大于25mm和23mm則可診斷本病。

  (4)頭顱側位X相:

可顯示蝶鞍體積增大。

  9.骨密度檢查

骨密度可低于正常或高于正常。作者報告的40例中,低于正常5例,高于正常8例,其余12例基本正常。

  10.CT掃描

顱腦CT掃描檢查可發現垂體大腺瘤及微腺瘤,可發現內臟增大及其他病變。

  11.MRI檢查

可用于評價垂體的體積與形態、輪廓等。高分辨圖象,在診斷微腺瘤與垂體瘤方面與CT掃描檢查相近。

  12.骨礦含量的測定

BMC的定量測定方法很多,其中放射攝影法、光學密度法、單光子吸收法等只能測定周圍骨的皮質骨量。可測定軀干骨BMC的方法中,有定量CT法即QCT法、雙光子吸收法(DPA)、中子活化分析法(NAA)及Compton散射法等。QCT法為非損傷性測定法,已被廣泛應用。其次為單光子及雙光子法,國內已開展,而最廣泛應用的一般為X線檢查法,其價格低廉,同時也可發現患者的病變部位。

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