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肺泡蛋白沉著癥(肺泡蛋白沉著癥 )

別名:
PAP,Rosen-Castle-man-Liebow綜合征,肺泡蛋白沉積,肺泡蛋白沉積癥,肺泡磷脂沉著癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
男女之比為2~3∶1,可發(fā)生于...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 乏力 紫紺 肺泡炎癥
并發(fā)癥:
肺炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
呼吸內(nèi)科
治療方法:
藥物、手術(shù)治療

 肺泡蛋白沉著癥檢查

 1、血常規(guī)

多數(shù)患者血紅蛋白正常,僅少數(shù)輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。

  2.血生化檢查

多數(shù)患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關(guān),其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關(guān)。少數(shù)患者還可有血清球蛋白的增高,但無特異性。近年來,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉著癥患者血清中肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白D(SP-D)較正常人明顯升高,但SP-A在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)、肺炎、肺結(jié)核和泛細支氣管炎患者也有不同程度的升高,而SP-D僅在IPF、PAP和結(jié)締組織并發(fā)的肺間質(zhì)纖維化患者中明顯升高,因此對不能進行支氣管鏡檢查的患者,行血清SP-A和SP-D檢查可有一定的診斷和鑒別診斷意義。

  3.痰液檢查

雖然早在20世紀60年代,就有學(xué)者發(fā)現(xiàn)PAP患者痰中PAS染色陽性,但由于其他肺部疾病如慢性支氣管炎、支氣管擴張、肺炎和肺癌患者的痰液也可出現(xiàn)陽性,加之PAP患者咳痰很少,故痰的檢查在PAP患者的使用受到很大限制。近年來,有學(xué)者報道,在PAP患者痰中SP-A濃度較對照組高出約400倍,此對照組疾病包括慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺氣腫、IPF、肺炎和肺癌患者,提示痰SP-A檢查在肺部鑒別診斷中有一定意義,但需進一步研究證實。

  4.動脈血氣分析

示動脈血氧分壓和氧飽和度降低,動脈二氧化碳也因代償性過度通氣而降低。Martin等報道PAP患者吸入純氧時測得的肺內(nèi)分流可高達20%,較其他彌漫性肺間質(zhì)纖維化病人的8.9%明顯升高。

  5.X線表現(xiàn)

常規(guī)的胸部X線平片表現(xiàn)為雙肺彌漫性細小的羽毛狀或結(jié)節(jié)狀浸潤影,邊界模糊,并可見支氣管充氣征。這些病變往往以肺門區(qū)密度較高,外周密度較低,酷似心源性肺水腫。病變一般不發(fā)生鈣化,也不伴有胸膜病變或肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。

  6.胸部CT檢查

尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃狀和(或)網(wǎng)狀及斑片狀陰影,可為對稱或不對稱性,有時可見支氣管充氣征。病變與周圍肺組織間常有明顯的界限且邊界不規(guī)則,形成較特征性的“地圖樣”改變。病變部位的小葉內(nèi)間隔和小葉間間隔常有增厚。

  7.肺功能檢查

可呈輕度的限制性通氣功能障礙,表現(xiàn)為肺活量和功能殘氣量的降低,但肺彌散功能降低最為顯著,可能是由于肺泡腔內(nèi)充滿蛋白樣物質(zhì)有關(guān)。

  8.經(jīng)纖支鏡肺活檢和開胸肺活檢

病理檢查可發(fā)現(xiàn)肺泡腔內(nèi)有大量無定型呈顆粒狀的嗜酸性物質(zhì)沉積,PAS染色陽性,奧星藍染色及黏蛋白卡紅染色陰性。肺泡間隔可見輕度反應(yīng)性增厚和肺泡Ⅱ型上皮細胞的反應(yīng)型增生。但由于經(jīng)纖支鏡肺活檢的組織較小,病理陰性并不能完全排除該病。

  9.支氣管肺泡灌洗液檢查

典型的支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀或泥漿樣。肺泡蛋白沉積物的可溶性很低,一般放置20min左右,即可出現(xiàn)沉淀。支氣管肺泡灌洗液的細胞分類對PAP診斷無幫助。BALF中可以以巨噬細胞為主,也可以淋巴細胞為主,CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化檢查如SP-A、SP-D可明顯升高。將BAL液加福爾馬林離心沉淀后,用石蠟包埋,進行病理切片檢查,可見獨特的組織學(xué)變化:在彌漫性的嗜酸顆粒的背景中,可見大的、無細胞結(jié)構(gòu)的嗜酸性小體;PAS染色陽性,而奧星藍(Alcian blue)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。

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    劉凌云 主任醫(yī)師
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    未開通
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