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小兒先天性巨結腸(小兒先天性巨結腸 )

別名:
先天性巨腸,無神經節細胞癥,希爾施普龍病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
治愈率97%
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
典型癥狀:
腹脹 水腫 食欲不振 食欲下降 巨大的結腸
并發癥:
便秘
是否醫保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
藥物治療、手術治療

小兒先天性巨結腸就診?

小兒先天性巨結腸就診指南針對小兒先天性巨結腸患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:小兒先天性巨結腸掛什么科室的號?小兒先天性巨結腸檢查前的注意事項?醫生一般會問什么?小兒先天性巨結腸要做哪些檢查?小兒先天性巨結腸檢查結果怎么看?等等。小兒先天性巨結腸就診指南旨在方便小兒先天性巨結腸患者就醫,解決小兒先天性巨結腸患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 食欲下降、食欲不振 、巨大的結腸 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留1天,復診每次預留半天 復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至小兒食欲恢復后,不適隨診。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、體重下降多少,飲食每日多少,比平時增加多少,體重與飲食的關系。 3、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 4、有無腹脹、水腫等伴隨癥狀? 5、大便、睡眠情況。 6、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 7、治療情況如何? 8、有無藥物過敏史? 9、家中是否有小兒先天性巨結腸患者? 重點檢查項目 1.活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織,病理證實無神經節細胞存在。 2.X線 所見腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻,鋇劑灌腸側位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時后仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑,可形成鋇石,合并腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現,新生兒時期擴張腸管多于生后半個月方能對比見到,若仍不能確診則進行以下檢查。 3.肛門直腸測壓法 將氣球置肛門壺腹部充氣,可見隨內壓的上升正常小兒的內括約肌開始松弛,而巨結腸患兒的內括約肌緊縮,無松弛反射。 4.肌電圖檢查 破性低矮,頻率低,不規則,波峰消失。 診斷標準 1.病史及體征 90%以上患兒生后36~48小時內無胎便,以后即有頑固性便秘和腹脹,必須經過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有營養不良、貧血和食欲不振。腹部高度膨脹并可見寬在腸型,直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便,超過痙攣段到擴張段內方觸及大便。   2.X線所見  腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時后仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑,可形成鋇石,合并腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現,新生兒時期擴張腸管多于生后半個月方能對比見到。若仍不能確診則進行以下檢查。   3.活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織,檢查神經節細胞的數量,巨結腸患兒缺乏節細胞。   4.肛門直腸測壓法  測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化,可診斷先天性巨結腸和鑒別其他原因引起的便秘。在正常小兒和功能性便秘,當直腸受膨脹性刺激后,內括約肌立即發生反射性放松,壓力下降,先天性巨結腸患兒內括約肌非但不放松,而且發生明顯的收縮,使壓力增高。此法在10天以內的新生兒有時可出現假陽性結果。   5.直腸粘膜組織化學檢查法 此乃根據痙攣段粘膜下及肌層神經節細胞缺如處增生、肥大的副交感神經節前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶,經化學方法可以測定出兩者數量和活性均較正常兒童出5~6倍,有助于對先天性巨結腸的診斷,并可用于新生兒。

小兒先天性巨結腸相關醫生

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    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病: 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病: 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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