吉蘭-巴雷綜合征癥狀診斷
一、癥狀
1.先兆癥狀
發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。
2.運(yùn)動(dòng)障礙
(1)肢體癱瘓：四肢呈對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開(kāi)始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。極少數(shù)病人首先僅限于雙下肢。通常在1～2周內(nèi)病情發(fā)展到最高峰，以后趨于穩(wěn)定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2～3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(20%～30%)，表現(xiàn)為胸悶、氣短、語(yǔ)音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無(wú)力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運(yùn)動(dòng)度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱，嚴(yán)重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(3)腦神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周?chē)园c瘓為多見(jiàn)，其次是動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)。偶見(jiàn)視盤(pán)水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關(guān)。
3.感覺(jué)障礙
常為首發(fā)癥狀，以主觀感覺(jué)障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽(yáng)性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側(cè)腓腸肌尤著)。客觀檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經(jīng)支配區(qū)的感覺(jué)減退，也可無(wú)感覺(jué)障礙。感覺(jué)障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕，是本病特點(diǎn)之一。
4.自主神經(jīng)功能障礙
初期或恢復(fù)期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實(shí)驗(yàn)室檢查
腦脊液在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，并在第2～8周最為顯著，以后漸漸恢復(fù)。白細(xì)胞數(shù)不超過(guò)10×106/L，細(xì)胞學(xué)分類(lèi)以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主，并可見(jiàn)巨噬細(xì)胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)或消失見(jiàn)于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。感覺(jué)纖維的F波潛伏期正常或輕度延長(zhǎng)。
GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱(chēng)再發(fā)型GBS。再發(fā)時(shí)癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進(jìn)展，主要為眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細(xì)胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機(jī)制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)1993年，已參照國(guó)際資料制定出我國(guó)的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般根據(jù)病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1～2周后迅速發(fā)展為四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應(yīng)考慮本病。
若CSF呈蛋白細(xì)胞分離，癱肢電生理檢測(cè)提示周?chē)窠?jīng)干近端或遠(yuǎn)端受損更有助確診。
二、診斷
根據(jù)急性起病的、對(duì)稱(chēng)性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側(cè)第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)麻痹，CSF有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢即可診斷本病。
1.AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。
（2）對(duì)稱(chēng)性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。
（3）可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。
（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細(xì)胞分離現(xiàn)象。
（5）電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。
（6）病程有自限性。
2.AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)
參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。
3.AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn)
參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。
4.MFS診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。
（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退。
（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細(xì)胞分離。
（4）病程呈自限性。
5.急性泛自主神經(jīng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。
（2）廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無(wú)力和感覺(jué)異常。
（3）可出現(xiàn)腦脊液蛋白．細(xì)胞分離現(xiàn)象。
（4）病程呈自限性。
（5）排除其他病因。
6.ASN診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。
（2）對(duì)稱(chēng)性肢體感覺(jué)異常。
（3）可有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)神經(jīng)損害。
（5）病程有自限性。
（6）排除其他病因。
