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多中心性網(wǎng)狀組織...(多中心性網(wǎng)狀組織... )

別名:
多中心性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)組織細胞瘤病,多中心性網(wǎng)狀組織細胞瘤病,巨細胞性組織細胞瘤,類脂性皮膚關(guān)節(jié)炎,皮膚和滑膜多中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥,網(wǎng)狀組織細胞肉芽腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
成年女性居多
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
丘疹 結(jié)節(jié) 骨質(zhì)破壞 關(guān)節(jié)痛 關(guān)節(jié)畸形
并發(fā)癥:
卵巢腫瘤 特殊型子宮肌瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療

多中心性網(wǎng)狀組織...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  本病見于成人,以女性居多。最早的表現(xiàn)為皮膚和關(guān)節(jié)癥狀,可先后發(fā)生或同時發(fā)生。

  1.皮膚 所有病人均有皮膚損害,以丘疹和結(jié)節(jié)為主,質(zhì)地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數(shù)量多,結(jié)節(jié)較大而數(shù)量較少。丘疹和結(jié)節(jié)可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見有手和指部皮疹,以指間關(guān)節(jié)伸側(cè)面兩側(cè)面為多見,肘、膝和前臂伸側(cè)為體積較大、浸潤較深的孤立性結(jié)節(jié)和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為主,散在分布或融合成苔蘚樣。面部和軀干以粟粒丘疹為主,外形有時像毛發(fā)紅糠疹。

  2.黏膜 半數(shù)病人可見黏膜丘疹,以唇和舌部最常見,其次為頰黏膜和齒齦,咽喉和角膜也可發(fā)疹,但較少見。唇部為大小不等的丘疹和結(jié)節(jié),舌部以丘疹為主,頰黏膜為紅色小丘疹,有時可為水皰樣小結(jié)節(jié)。

  約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹,數(shù)量一般較多,持續(xù)一定時間后可自行消退,但經(jīng)常復(fù)發(fā)。

  3.關(guān)節(jié)病變 多為對稱性多關(guān)節(jié)炎,可致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。最早表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性手部小關(guān)節(jié)炎,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)腫脹、多汗,以后遠端指間關(guān)節(jié)也可受累。另外,頸椎、顳頜關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)也是病變侵犯的常見部位。當(dāng)起病隱襲時,病變可無癥狀地發(fā)展為關(guān)節(jié)殘廢,尤以手和腳為多見。反復(fù)發(fā)作性腕管綜合征、掌筋膜纖維增生性手攣縮,也是本病較常見的骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)。早期可見關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛,有時有關(guān)節(jié)腔積液,急性期過后常產(chǎn)生畸形。

  二、診斷

  主要根據(jù)皮膚單發(fā)性或多發(fā)性丘疹和結(jié)節(jié),伴以對稱性多關(guān)節(jié)炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以后有骨質(zhì)破壞并引起畸形,結(jié)合病理有大量形態(tài)奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現(xiàn)象,即可確診本病。

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