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致死性肝內膽汁淤...(致死性肝內膽汁淤... )

別名:
Byler病,致死性家族性肝內膽汁淤積癥,家族性肝內膽汁淤積性黃疸,嬰兒膽汁粘稠綜合征,Ⅳ型-進行性肝內淤積癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
新生兒
發病部位:
典型癥狀:
肝脾腫大 煩躁不安 脂肪瀉 鼻衄 脂肪痢
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
消化內科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療 對癥治療

致死性肝內膽汁淤...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  有血緣關系的家族中,從嬰兒早期開始出現反復發作性黃疸,伴脂肪瀉,肝脾腫大及侏儒癥時,應考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。

  本病罕見,于新生兒期出現反復性黃疸;且漸加深,皮膚瘙癢,鼻衄,肝脾腫大,脂肪痢,糞便惡臭而色淡;也可于出生后數月才發生黃疸,患者煩躁不安,吸收不良,發育不良,佝僂病。

致死性肝內膽汁淤...相關醫生

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  • 馮培民,主任醫師
    馮培民 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 消化內科

    擅長疾病: 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統腫瘤等疾病的的中西醫結合臨床防治,對于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

  • 王昌成,主任醫師
    王昌成 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 對消化系統疾病的診治理論基礎扎實,臨床經驗豐富,內鏡檢查與治療技術嫻熟。

  • 劉樹青,主任醫師
    劉樹青 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 消化內科各種疾病診治,尤其擅長內鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石、膽道內支架置放、食道擴張及支架置放、內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

  • 李紅玲,主任醫師
    李紅玲 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

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