上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼癥狀診斷

一、癥狀：

1.眼表：

患眼有不同程度的表層鞏膜血管及球結膜血管擴張迂曲，類似充血狀。有的病例眼瞼皮下血管明顯曲張，可伴有眼球突出，甚至眼球搏動。

　　2.眼壓：

眼壓增高的幅度大約與表層鞏膜靜脈壓升高的數值相近，臥位時通常會更高些。但長期表層鞏膜靜脈壓升高的患眼，眼壓增高可以大大超過表層鞏膜靜脈壓升高的數值。

　　3.房角：

房角鏡檢查呈開角表現，常能見到Schlemm管充血的現象，是為表層鞏膜靜脈壓升高使得血液反流所致。但這種現象也可見于正常眼，尤其房角鏡檢查壓迫眼球時，故對表層鞏膜靜脈壓增高的診斷僅有參考價值。

　　4.眼壓描記：

表層鞏膜靜脈壓增高時一般房水流暢系數(C值)正常。在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分擴張所致。但在長期表層鞏膜靜脈壓升高的情況下C值常常降低，即或在表層鞏膜靜脈壓恢復后C值仍在較低的水平，這是由于持續升高的表層鞏膜靜脈壓造成了房水外流管道系統的損害。

　　5.眼底：

表現為典型的青光眼性視盤損害，相應有青光眼性視野損害。增高的視網膜中央靜脈表現為不同程度的擴張迂曲，可以導致視網膜中央靜脈血栓形成和繼發新生血管性青光眼。

　 二、分類：

　　繼發青光眼的常見類型和臨床特征 表層鞏膜靜脈壓升高繼發青光眼，有的病例伴有特征性的臨床表現，易于診斷。如上腔靜脈綜合征和嚴重的動-靜脈瘺，而有些病例則需要仔細觀察。

　　1)上腔靜脈綜合征：

上部縱隔病變造成上腔靜脈回流受阻時，可以引起上腔靜脈綜合征。開始癥狀為眼瞼輕度水腫，結膜及表層鞏膜靜脈充盈，繼而發生眼球突出，顏面、頸部水腫和發紺。同時引起顱內壓升高，發生頭痛、眩暈甚至驚厥。眼部表層鞏膜靜脈壓升高與眼壓升高，臥位眼壓比坐位升高更為明顯。視網膜中央靜脈表現為迂曲擴張，視網膜水腫。由于顱內壓同時升高，致使視盤青光眼性凹陷常不明顯。

　　2)頸動脈-海綿竇瘺：

在動-靜脈瘺中最為多見。典型的頸動脈-海綿竇瘺多發生于頭部外傷之后。特征性的表現是搏動性眼球突出伴搏動性耳鳴雜音和眼眶痛。眶靜脈系統血流受阻則使眼眶靜脈及軟組織淤血，眼瞼和球結膜水腫，表層鞏膜靜脈曲張淤血，視網膜中央靜脈表現為不同程度的擴張迂曲，視網膜水腫、滲出。在眼眶周圍可聽到血流雜音，當壓迫頸內動脈時則聲音減弱。典型的病例可在眼部捫到眶內血管搏動。由于眼內灌注壓降低，視力可明顯降低和并發眼部缺血綜合征。大約一半病例有復視，1/3病例有眼痛。由于兩側海綿竇在顱內交通，一側頸動脈-海綿竇瘺可以造成雙側或交替性搏動性眼球突出。另一型為非典型的自發性頸動脈-海綿竇瘺，多發生于中老年，女性，無外傷史。表現為表層鞏膜靜脈和結膜靜脈擴張充盈，眼球突出多不明顯，無搏動性耳鳴，此型稱為紅眼短路綜合征或稱硬腦膜綜合征。

　　頸動脈-海綿竇瘺病例大約60%伴有眼壓升高，繼發性青光眼的機制有：頸動脈-海綿竇瘺的動脈血液與靜脈血液混合一起時眶靜脈壓及表層鞏膜靜脈壓升高，致使眼壓升高。此外，頸動脈-海綿竇瘺時渦靜脈壓力升高，整個葡萄膜充血，繼而瞳孔阻滯、房角關閉引起急性閉角型青光眼;或因動脈血流減少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎癥反應，繼發房角損害;或引起虹膜紅變，導致新生血管性青光眼。

　　3)眶部靜脈曲張：

此病單側性，為先天性或繼發于眶內，顱內動-靜脈瘺或由血管瘤發展而來。其特點為間歇性眼球突出，一般在彎身低頭或Valsalva動作時發作，在間歇期眼球多呈內陷。患者眼瞼、眼眶前部可見靜脈曲張。X線平片呈眼眶擴大，B型超聲波圖可見球后有液體密度的間隙，CT檢查眶內靜脈曲張呈一軟組織腫塊，動脈造影為陰性所見，靜脈造影呈血管畸形。兩次眼球突出間隙的表層鞏膜靜脈壓一般正常，故很少發生繼發性青光眼。但反復的眼球突出，表層鞏膜靜脈壓升高，也可發生青光眼性視盤病變及視野損害。大多數病例的視功能預后較好。

　　4)Sturge-Weber綜合征：

又稱顏面血管瘤綜合征，系先天性胚胎早期血管發育畸形，面部和腦血管呈瘤樣異常擴張。表現為面部沿三叉神經分布區見葡萄樣紫紅色皮膚血管瘤，有50%的病例可累及顱內和發生青光眼。血管瘤累及眼瞼者，無論累及顱內與否，都可伴有表層鞏膜靜脈壓升高和繼發性青光眼，尤其是累及上瞼的。青光眼可發生在任何年齡，但大多數見于兒童時期，可有“牛眼”表現。幾乎所有發生青光眼的患者都有表層鞏膜血管瘤，同時存在房角和脈絡膜血管瘤。此外，受累及處的虹膜色深黑，偶見視網膜血管曲張，臥位時眼壓可明顯升高。有的患眼僅僅在手術中打開球筋膜后才見到彌漫的鞏膜血管瘤。青光眼多由表層鞏膜靜脈壓升高所致，某些病例也可有明顯的房角和脈絡膜血管瘤造成的淺前房和房角關閉的因素。

　　5)甲狀腺相關性眼病：

又稱Graves眼病、浸潤性突眼、甲狀腺相關性免疫眼眶病等，是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見原因。病理改變主要為眼外肌水腫、淋巴細胞浸潤、肌肉變性壞死及纖維化，眶內球后脂肪和結締組織成纖維細胞活躍，黏多糖沉積和水腫。臨床表現常見有上眼瞼退縮和眼球突出，復視及眼球運動受限。由于常伴眶內充血、浸潤和眼外肌肥大以及眼瞼退縮的張力，使得眼眶內壓力增高，可引起表層鞏膜靜脈壓升高，導致青光眼性視功能損害。本病常伴有球壁硬度降低，應使用壓平眼壓計測量眼壓。但不同的眼位可以造成所測量的眼壓明顯差異，尤其是眼球向上注視時會伴隨眼壓升高。此外，注意眶尖部過度肥大的眼外肌也可造成壓迫性視神經病變。

　　6)特發性表層鞏膜靜脈壓升高：

多見于老年人，也可發生在青年患者，有家族傾向性。疾病過程與原發性開角型青光眼相似，但表層鞏膜靜脈壓明顯升高，房水流暢系數常降低，房角Schlemm管內可有或無血液。大部病例是單側受累，可以最終發生嚴重的青光眼性損害。表層鞏膜靜脈壓升高的原因不明，小梁切除標本顯示靠近Schlemm管小梁板層壓縮且有細胞外沉著及小梁組織玻璃樣變，但難以判斷此為原發抑或繼發性變化。