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脂質(zhì)沉積性肌病(脂質(zhì)沉積性肌病 )

別名:
脂肪貯積肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
顱腦 肌肉
典型癥狀:
蛋白尿 肌性肌無力 肌痛 對稱性肌無力
并發(fā)癥:
低血糖癥 心肌病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 內(nèi)分泌科
治療方法:
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

脂質(zhì)沉積性肌病治療?

脂質(zhì)沉積性肌病一般治療

  脂質(zhì)沉積性肌病西醫(yī)治療

一、治療

  1.口服潑尼松治療 成人開始劑量為20~40mg/d,晨間一次服下,1個月后隨病情改善而漸減劑量,減量速度宜慢,并隨劑量減少而服用時間延長,以免因減量過快導(dǎo)致病情反復(fù)。維持量為5~10mg/d,可連用數(shù)月。兒童劑量酌減。潑尼松療效的機(jī)制尚不明確,可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對肉堿的攝取(Molstad等,1979)。

  2.對肯定為肉堿缺乏者 可口服L-肉堿作為替代療法。開始劑量為100mg/kg,以后減為25mg/kg,每4~6小時1次。對肉堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。

  3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭 應(yīng)采取對癥治療。宜進(jìn)食低脂、高糖飲食,并應(yīng)避免持久運(yùn)動及空腹饑餓。

  二、預(yù)后

  部分患者可因腎功衰竭而死亡,多數(shù)患者可存活多年。一般女性患者癥狀較輕。

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    楊培泉 主治醫(yī)師
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    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病: 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病: 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風(fēng)易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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