新生兒先天性膈疝一般治療
一、治療
1.內科治療
(1)胎兒期診斷膈疝者：
應由產科超聲專家及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經圍產醫學專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術或待出生后再手術。
(2)采用保守治療者：
飲食調節，適當用黏稠飲食，生活指導病兒多采用半坐位，進食后適當拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物，加強胃排空，防止食管炎的發生。滑動性小型食管裂孔疝;臨床癥狀輕微，在發育過程中可以自行消失或好轉，因此多采用保守治療。
2.手術治療
手術和保守治療沒有明確的界線。確定診斷后應盡早擇期手術，若有嵌閉急診手術。食管裂孔疝的治療是根據食管裂孔大小，腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉，臨床癥狀輕重等，具體情況而確定治療原則：
(1)小型疝是與滑動性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24h pH監測≤4，食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術。
(2)巨大型或伴有胃扭轉者，應積極手術治療。
(3)中型疝根據病情發展趨勢及患兒的實際情況，可擇期手術治療。
3.嬰幼兒膈疝圍手術期護理
1 臨床資料
本組男15例，女8例，入院年齡2小時～7歲，新生兒7例，嬰兒(不含新生兒)11例。12例患兒術前經氣管插管呼吸機輔助呼吸，20例患兒均在全麻氣管插管下行疝內容復位、膈肌修補術。除4例新生兒重型病例死于頑固性低氧血癥外，其余患兒痊愈出院。
2 護理體會
2.1 術前護理
2.1.1 加強呼吸道管理：
(1)先天性膈疝(CDH)患兒出生后即有呼吸困難者，立即行氣管插管，給氧，機械通氣，禁忌用面罩復蘇囊手控加壓通氣，因為可引起胃腸道充氣擴張。保持患兒安靜，盡量采取患側臥位，使用肩枕，伸直氣道。定時拍背，吸痰，保持氣道通暢。吸引負壓不可過高，一般早產兒54～68 cmH2O，足月兒68～100 cmH2O，以免引起氣道損傷。操作應輕柔、無菌，避免感染。注意保溫，以減少熱能及氧的消耗。
(2)嬰幼兒需預防感冒，有肺部炎癥者積極抗炎治療。
2.1.2 禁食、胃腸減壓：人院后即對患兒進行禁食，平臥位，頭偏向一側，以免嘔吐引起吸人性肺炎，甚至窒息。對嘔吐頻繁者留置胃管保持開放，抽吸1次/小時，必要時持續低負壓吸引，減輕壓迫癥狀，防止人工輔助呼吸引起胃腸道充氣擴張，每小時記錄引流液的量、性質，如有血性或咖啡色胃液吸出時，應考慮可能為疝嵌頓引起胃腸壞死及應激性潰瘍的發生。
2.1.3 生命體征的監測：每小時記錄呼吸、體溫、脈搏、血壓、SpO2，特別要觀察呼吸次數，聽呼吸音，觀察胸廓起伏、紫紺部位、程度，有無三凹征。記錄24小時出入水量和尿量，維持水、電解質的平衡，預防酸堿代謝紊亂的出現并及時予以糾正。
2.1.4 營養支持：應嚴格按醫囑勻速補液，防止輸液速度過快或液體量過多，增加心臟負擔。貧血和營養不良的患兒，可予靜脈營養，少量多次輸血和血漿，以改善患兒的營養狀況。
2.2 術后護理
2.2.1 重視肺發育不良的護理和氣胸的防治：
(1)肺發育不良和肺功能不健全是該病的主要并發癥。其主要臨床表現是呼吸困難、氣促、發紺、縱隔移位，部分患兒有咳嗽、發熱等。因此，在護理工作中應嚴密觀察呼吸癥狀及有無缺氧征象，及時作血氣分析檢查，了解體內有無缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正確有效的處理。
(2)氣胸也是圍手術期死亡原因之一，尤其是對側氣胸易被忽視，術后患兒出現呼吸困難、口唇紫坩等應高度懷疑氣胸并及時做出正確處理。
2.2.2 體位：術后麻醉清醒后予半臥位，使膈肌下降，利于肺復張，可減輕胸腔壓力及膈肌縫線處的張力。
2.2.3 胃管護理：術后疝入胸腔的臟器還納入腹腔，腹腔容積相對減小，為減輕腹脹，避免增加腹內壓，本組患兒術后均予禁食，胃腸減壓，保持導管固定、通暢。抽吸胃液1次/小時，避免負壓過大，損傷胃黏膜，可根據病情使用低負壓吸引器持續吸引，記錄胃液量、顏色、性質。保持口腔和鼻腔清潔、濕潤，口腔護理2次/天。觀察是否有腹脹及腸鳴音情況，腸鳴音恢復、肛門排氣后開始進食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若無嘔吐、腹脹，予牛奶逐漸過渡到普食，每次排便均應查潛血試驗。幼兒飲食宜高熱量、易消化、營養豐富，以利傷口早期愈合，增強體質。
2.2.4 體溫的護理：注意保暖，一般嬰幼兒術后體溫不升，因為嬰幼兒的體溫調節功能不穩定，皮下脂肪少，體表面積相對大，易受外界氣溫的影響，可用棉被包裹。雙足置用雙布套的熱水袋，水溫不超過50℃，防止燙傷。也可置保暖床，床溫以28～30℃，相對濕度50%～60%為宜。各種護理操作集中進行，以減少散熱。
2.2.5 循環監測：本組4例合并肺發育不良，肺受壓造成低氧、縱隔移位，1例由于胎兒循環持續存在致肺動脈高壓及右向左分流，故應嚴密監測心率、血壓、呼吸、尿量、SaO2等變化。為防止肺高壓危象，遵醫囑使用鎮靜、肌松藥，以防止患兒躁動致耗氧增加。本組1例術后第一天出現差異性紫紺，左上肢、雙下肢紫紺， SaO2小于80%，顏面部及右上肢尚紅，煩躁，心率180次/分，患兒出現呼吸窘迫，血氣分析示PaO2 47 mmHg、PaCO2 59 mmHg，即給O2吸人、呼吸機高頻通氣及安定、芬太尼鎮靜等綜合治療2天后，SaO2升至97%，膚色轉紅。1例術后第一天、2例術后第三天分別出現尿少<1 ml/(kg·h)，末梢灌注差，給予多巴胺、多巴酚丁胺2～5 ？滋g/(kg·min)強心，并予速尿利尿，3例患兒分別于1天后末梢循環改善，尿量增至正常范圍。
3 加強生活護理，預防并發癥
(1) 預防口腔感染，術后禁食要做好口腔護理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔兩次，口唇干燥者可涂石臘油數。
(2)預防肺部感染;患兒術后置于單人病房，控制探視人數。每天為患兒叩胸拍背數次，保持病室清潔，空氣清新，定時通風換氣。操作時嚴格執行消毒隔離制度，避免發生交叉感染。
(3)預防褥瘡：定時翻身，保持床單清潔、無皺、干燥，每天早晚用溫水擦浴，便后及時清洗會陰，保持皮膚清潔干凈，使患兒舒適，同時又促進全身血液循環，以利于早日康復。
二、預后
出生數小時內出現癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。世界少數幾個有條件的醫療中心采用ECMO治療配合成活率改進到60%～80%。但據文獻最近報道，一部分有明顯較長時期肺功能不全者采用ECMO治療，日后雖成活很可能需要做肺移植手術。
修補術后肺發育與功能問題均有不同意見：
1976年，Reid等觀察證實全肺容量和有效肺容量均減少而殘余量增加。
1977年，Chatrath則認為兩肺容量正常，僅在第1秒用力呼氣量(FEV1)減少。
1979年，Boles 58例隨訪認為本病術后各項檢查均可與正常同齡兒相似。
1987年，上海第二醫科大學附屬新華醫院隨訪20例修補術后1～11年大部分兒童(>80%)在身高、體重、發育、橫膈肌活動度和肺功能測定，特別是肺氧耗量分側測定均接近或同正常兒童。
新生兒期手術成活的兒童常有正常的生長與發育。
