法洛四聯(lián)癥一般治療
四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險性。早期手術(shù)尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫(yī)師認為出生后3個月根治術(shù)的手術(shù)死亡率為25～67％，遠高于體-肺分流術(shù)，而延遲到1～2歲以后則根治術(shù)的手術(shù)死亡率顯著降低，因而主張分期手術(shù)。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術(shù)，長大后再施行第二期根治術(shù)。隨著臨床經(jīng)驗的積累，根治術(shù)死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，目前傾向于根據(jù)病人年齡和病變的病理解剖學(xué)形態(tài)，制定手術(shù)方案。嬰幼兒根治性手術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴(yán)重急需手術(shù)治療者，應(yīng)先作姑息性體-肺分流術(shù)。但如右心室流出道梗阻病變經(jīng)造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺動脈發(fā)育良好，且因漏斗部痙攣引致反復(fù)缺氧性發(fā)作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個月以上再施行根治性手術(shù)。6個月以下病人經(jīng)選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變?yōu)槁┒凡繌浡园l(fā)育不良，肺動脈瓣環(huán)狹窄，肺動脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環(huán)作縫補擴大術(shù)者，由于根治性手術(shù)死亡率高，宜先施行姑息性分流術(shù)，待長大后再施行根治性手術(shù)。
一】手術(shù)操作：
體肺循環(huán)分流術(shù)：在體循環(huán)與肺循環(huán)之間施行血管吻合術(shù)，使部份體循環(huán)血液分流入肺循環(huán)，從而增加肺循環(huán)血流量，提高動脈血氧含量，使血缺氧得到改善。臨床上表現(xiàn)為紫紺減輕，活動能力增強，血液紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量、紅細胞壓積降低，動脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環(huán)分流術(shù)可應(yīng)用體循環(huán)動脈或上腔靜脈，由于靜脈壓力低，血流速度緩慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治療法樂四聯(lián)癥均應(yīng)用體循環(huán)動脈與肺動脈作吻合術(shù)。手術(shù)方式有下列數(shù)種：
1．Blalock-Taussig手術(shù)
1945年Taussig與Blalock首次報道應(yīng)用鎖骨下動脈或無名動脈與肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)治療3例臨床上呈現(xiàn)嚴(yán)重紫紺的法樂四聯(lián)癥，取得良好療效。以后即將應(yīng)用主動脈弓分支與肺動脈作吻合術(shù)的體、肺循環(huán)分流術(shù)，稱為Blalock手術(shù)。1971年Taussiｇ報道近1000例紫紺型先天性心臟病人施行體、肺循環(huán)分流術(shù)的遠期療效。選用鎖骨下動脈，手術(shù)死亡率最低，又可避免結(jié)扎頸總動脈或無名動脈后，可能發(fā)生的腦部并發(fā)癥。對于12歲以下的兒童病例最好選用起源于無名動脈的鎖骨下動脈，因為在吻合術(shù)后切斷并向下方翻轉(zhuǎn)的鎖骨下動脈根部與無名動脈形成直角，較易保證血流通暢；而應(yīng)用直接起源于主動脈弓的鎖骨下動脈作吻合術(shù)，則切斷的鎖骨下動脈向下方翻轉(zhuǎn)時，易在其根部產(chǎn)生扭曲，影響血流通暢。
為了使體循環(huán)血液可以經(jīng)吻合口分流入兩側(cè)肺組織獲得氧合，宜用鎖骨下動脈近段切端與肺動脈切口作端側(cè)吻合術(shù)。
氣管插管全身麻醉。手術(shù)過程中，應(yīng)注意防止血缺氧加重。病人仰臥，術(shù)側(cè)背部稍墊高，從胸骨緣到腋前線作第3肋間或第2肋間前胸切口，為了改善暴露可切斷肋軟骨1根，進入胸膜腔后，將肺組織推向下方，檢查鎖骨下動脈和肺動脈，認為長度及大小合適后，切開縱隔胸膜，游離鎖骨下動脈和肺動脈。利用右側(cè)鎖骨下動脈作吻合術(shù)者，需結(jié)扎切斷奇靜脈并將上腔靜脈向前內(nèi)側(cè)牽引，以便于顯露右肺動脈和無名動脈。在鎖骨下動脈根部放置無創(chuàng)傷血管鉗，阻斷血流后，在胸腔頂部結(jié)扎鎖骨下動脈的遠段。為了增加近段鎖骨下動脈的長度，亦可分別結(jié)扎鎖骨下動脈的椎動脈，胸廊內(nèi)動脈，甲狀頸干等分支。切斷鎖骨下動脈，修剪切端的血管外膜組織。游離肺動脈，在其近段放置無創(chuàng)傷血管鉗，肺動脈遠端則可用粗絲線分別繞置其分支，以阻斷血流。將鎖骨下動脈近段切端向下方翻轉(zhuǎn)，使之與肺動脈相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺動脈壁相應(yīng)部位作橫切口，切口可略大于鎖骨下動脈切端的口徑。以細彎針、5-0縫線，連續(xù)縫合吻合口后壁，吻合口兩端各加間斷縫線一針結(jié)扎固定，然后連續(xù)或間斷吻合口前壁。吻合完成后，依次取除繞置在肺動脈遠段分支阻斷血流的縫線，肺動脈近段血管鉗，檢查吻合處無出血后，再放松取除鎖骨下動脈根部血管鉗，此時在肺動脈上可捫到震顫，病人紫紺亦有明顯改善。放胸腔引流管1根，創(chuàng)口分層縫合。鎖骨下動脈長度不夠，施行鎖骨下動脈-肺動脈直接吻合術(shù)難度大，或吻合口張力太大者可用一段直徑5mm的Gortex人造血管，兩端分別與鎖骨下動脈和肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)。
2．Potts手術(shù)
即降主動脈-左肺動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)。1946年P(guān)otts，SmitH，Gibson等首先在臨床上應(yīng)用于3例法樂四聯(lián)癥病人因而得名。在此之前，Gross與Hufnagel以及Blalock與Park等人，曾對實驗動物施行這種手術(shù)，由于手術(shù)中需完全阻斷降主動脈血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，為了避免發(fā)生這種嚴(yán)重并發(fā)癥，Potts，Smith等創(chuàng)制環(huán)狀動脈鉗，在降主動脈上放置這種主動脈鉗，既可以阻斷部份主動脈壁供作吻合術(shù)，又可保持降主動脈血流通暢，脊髓的血液供應(yīng)不受影響。
在全身麻醉下施行手術(shù)。手術(shù)過程中，應(yīng)注意避免缺氧。患者取右側(cè)臥位。左胸后外切口，經(jīng)第4肋間進胸。將左肺向前下方牽拉，解剖肺門，游離左肺動脈，并顯露其分支，然后切開縱隔胸膜，游離主動脈弓下方的上段胸降主動脈。此時常需結(jié)扎切斷肋間動脈1～2支，以便于放置環(huán)狀主動脈鉗，夾緊降主動脈前內(nèi)側(cè)部份血管壁供作吻合術(shù)。在左肺動脈的近段和遠段分別繞置一根縫線阻斷肺動脈血流，將縫線縛扎于環(huán)狀主動脈鉗上，使肺動脈與降主動脈互相靠攏。修剪已被鉗夾的部份主動脈壁和左肺動脈的外膜組織，用尖銳的刀刃在鉗夾的降主動脈壁中部作長約6mm的縱切口，再在已被阻斷血流的左肺動脈中部作相應(yīng)的長度相近的切口，在切口的兩端用細彎針5-0縫線縫合主動脈壁和肺動脈壁，在血管壁外結(jié)扎縫線，然后連續(xù)縫合吻合口后壁，縫針穿越全層血管壁，使之互相對合。縫線到達切口下角時，在血管壁外與固定縫線相結(jié)扎后，再連續(xù)縫合或間斷縫合吻合口前壁。吻合口全部縫合完畢后，依序取除繞置在左肺動脈遠段、近段縫線。如果發(fā)現(xiàn)吻合口縫線區(qū)出血，可用紗布輕壓止血或另添加1～2針，認為止血妥善后，緩慢地松開主動脈環(huán)狀鉗，檢查吻合口無出血后，再取除環(huán)狀鉗，此時在肺動脈上可捫到血流通過吻合口產(chǎn)生的強烈震顫。胸膜腔內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸部切口。Potts吻合口由于根治術(shù)時難于拆除，現(xiàn)已很少采用。
3．Waterston手術(shù)
升主動脈-右肺動脈吻合術(shù) Waterston于1962年報道升主動脈右肺動脈吻合術(shù)。此后Cooley， Hallman、EdwARDS等相繼于1966年也報道施行這種手術(shù)的臨床經(jīng)驗。
全身麻醉、注意避免缺氧。半側(cè)臥位、右胸前外第3肋間切口進胸，將右肺向后方牽引，在膈神經(jīng)前方縱向切開心包膜。分別在升主動脈與上腔靜脈之間，以及升主動脈內(nèi)側(cè)解剖游離肺動脈。于右肺動脈近段和遠段，分別繞置阻斷血流的粗縫線。提起升主動脈，用直角無創(chuàng)傷血管鉗部分夾住升主動脈后壁，阻斷血流。在鉗夾的升主動脈壁中部用尖刀作長約5mm的縱向切口，然后收緊繞置在右肺動脈近，遠段的縫線阻斷血流，在與主動脈切口對應(yīng)部位于右肺動脈前壁作橫向切口，用細彎針50或6-0縫線連續(xù)縫合吻合口后壁和前壁。吻合完成后，依序取除繞置右肺動脈遠端縫線、近段縫線及升主動脈鉗，稀疏縫合心包切口。右胸內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸壁切口。
在上述三種體-肺循環(huán)分流術(shù)中，臨床上應(yīng)用最為廣泛者為鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)，其優(yōu)點是鎖骨下動脈口徑有限，吻合口不會過大，以致肺循環(huán)血流量過多，引起肺過度充血和肺水腫，日后施行根治術(shù)時拆除，縫閉體-肺分流吻合。亦較簡便。應(yīng)用降主動脈或升主動脈與肺動脈作吻合術(shù)，易發(fā)生吻合口過大，或吻合的血管對合不良，產(chǎn)生扭曲、血流不暢或堵塞不通。且日后施行根治術(shù)時拆除體-肺分流吻合口操作難度甚大。因此，近來已很少應(yīng)用Potts手術(shù)和Waterston手術(shù)。
體肺分流術(shù)的手術(shù)死亡率較低，6個月以下嬰幼兒手術(shù)死亡率為3～6％，出生后1個月內(nèi)施行鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)后癥狀緩解期可維持1年半左右。童年病人分流術(shù)后緩解期則可維持多年。上海中山醫(yī)院1953年為1例13歲病孩施行左鎖骨下動脈-左肺動脈端例吻合術(shù)，術(shù)后38年仍維持良好療效。
二】四聯(lián)癥根治術(shù)：
兒童病例需在體外循環(huán)結(jié)合25℃低溫下施行手術(shù)。嬰幼兒病例則可采用深低溫體外循環(huán)和停止灌注的方法施行手術(shù)，先經(jīng)體表降溫，待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術(shù)，建立體外循環(huán)，通過血流降溫進一步將鼻咽溫度降到18℃左右，然后停止體外循環(huán)進行心內(nèi)操作，心內(nèi)直視糾治術(shù)結(jié)束后，再恢復(fù)體外循環(huán)作血流復(fù)溫，待鼻咽溫度升高達35℃，直腸溫度到達28℃以上，心臟搏動恢復(fù)后停止體外循環(huán)。
前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，切開心包，顯露心臟后，注意觀察右心室流出道、肺動脈總干和左、右肺動脈狹窄病變情況。比較升主動脈與肺總動脈外徑以及右心室流出道有無異常走向的冠狀動脈分支。解剖游離升主動脈，經(jīng)右心房、右心耳切口放入上、下腔靜脈引血導(dǎo)管，升主動脈插入給血導(dǎo)管，左心房或左心室放入減壓管，建立血液稀釋體外循環(huán)后通過血液轉(zhuǎn)流降低體溫到25℃左右，心包腔內(nèi)放置冷生理鹽水作局部深低溫。鉗夾升主動脈，于冠循環(huán)內(nèi)注入冷心臟停搏液。根據(jù)右心室流出道狹窄病變情況選擇右心室切口。如肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈及左、右肺動脈無明顯狹窄，僅需解除右心室漏斗部狹窄，則選用右心室流出道橫切口或斜切口。如需切開肺動脈瓣環(huán)或肺總動脈，用織片跨越瓣環(huán)作縫補擴大術(shù)，則選用右心室流出道縱切口，必要時將切口延伸入肺總動脈甚肺動脈分支。冠狀動脈前降支異位起源于右冠狀動脈的病例，則宜在前降支下方作斜向切口或游離前降支后，在其下方作縱切口。
解除右心室流出道狹窄：多見的典型四聯(lián)癥，狹窄病變僅涉及漏斗部及／或肺動脈瓣，而瓣環(huán)和肺動脈無病變者則切開右心室，顯露右心室腔后，切斷漏斗部右心室游離壁與室上嵴之間的肌束，用手術(shù)刀部分切除流出道左側(cè)壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室間隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切斷三尖瓣的乳頭肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。經(jīng)右心室切口檢查肺動脈瓣，用鉗子撐開瓣口即可剪開融合的瓣葉交界。瓣口狹窄呈漏斗狀者，可剪除漏斗的頂部。如經(jīng)右心室切口難于顯露肺動脈瓣則可在肺動脈瓣環(huán)上方另作肺動脈縱切口顯露瓣膜，切開瓣膜交界狹窄后，用宮頸擴張器通過右心室流出道、肺動脈瓣環(huán)和肺動脈測量內(nèi)徑。嬰幼兒病例體重在12kg以下應(yīng)能通過10mm的擴張器，兒童病例，應(yīng)能通過14mm擴張器，成人應(yīng)能通過17mm擴張器。否則，需用跨瓣織片縫補擴大瓣環(huán)或肺動脈總干。
徹底解除右心室流出道及／或肺動脈狹窄是提高法樂四聯(lián)癥治療效果的重要因素。肺動脈瓣環(huán)狹小，右心室流出道不同程度的發(fā)育不良，肺動脈總干或其分支狹窄，甚或雙瓣葉型肺動脈瓣等情況下，施行漏斗部切除及／或肺動脈瓣切開術(shù)仍未能解除右心室排血梗阻，術(shù)后右心室壓力仍然異常升高，右心室與肺動脈之間存在壓力階差，易發(fā)生右心衰竭，術(shù)后死亡率高。用跨瓣環(huán)織片作縫補擴大術(shù)能較好地解除梗阻性病變，但手術(shù)造成的肺動脈瓣關(guān)閉不全使右心室舒張末期容量增大，收縮期噴血分?jǐn)?shù)減小，運動耐量降低，術(shù)后早期死亡率高，遠期療效亦欠滿意。因此不宜常規(guī)作跨瓣環(huán)織片縫補擴大術(shù)。跨瓣環(huán)織片縫補擴大術(shù)的適應(yīng)證應(yīng)根據(jù)術(shù)時和術(shù)前選擇性右心室造影檢查見到的病變情況，測量肺動脈瓣環(huán)和肺動脈的內(nèi)徑，以及術(shù)畢測定右心室-左心室收縮壓比率和肺動脈壓力，作出決定。右心室-左心室收縮壓比率超過0．70，肺動脈壓力低于3．3kPa（25mmHg）者，則需作織片縫補擴大術(shù)。補片材料以心包片外襯滌綸網(wǎng)片最為適宜，既具有一定牢度，又可防止?jié)B血。漏斗部發(fā)育不良及或肺動脈瓣環(huán)狹小的病例需延伸右心室縱切口跨過肺動脈瓣環(huán)到達肺動脈總干外徑最寬處。備好橢圓形補片，其長度可按右心室到肺動脈切口的長度修剪，補片寬度則以縫補后肺動脈環(huán)的外徑不超過升主動脈外徑的75％為宜。心內(nèi)操作結(jié)束后，先用5-0Prolene縫線褥式縫合固定補片的頂端與肺動脈遠側(cè)切口后，再將織片與肺動脈、肺動脈瓣環(huán)及右心室切口邊緣作連續(xù)縫合。肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良或肺動脈瓣環(huán)高度狹窄病例縫補方法是：切開右心室流出道，肺動脈瓣環(huán)及肺動脈總干用形似十字形補片作縫補擴大術(shù)。
三】左肺動脈起始部狹窄：
通常伴有肺動脈瓣環(huán)和肺動脈總干狹窄。在縫補心室間隔缺損后，延長右心室漏斗部縱切口跨越肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干、左肺動脈狹窄段及左肺動脈近段，然后用織片作縫補擴大術(shù)。伴有右肺動脈起始部狹窄者，則在縫補擴大肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干和左肺動脈后，從肺動脈總干側(cè)壁切下右肺動脈，縱向剪開右肺動脈前壁越過狹窄段，并切開右肺動脈近端用另一塊錐形補片縫補擴大右肺動脈切端，再將已擴大的右肺動脈切端與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。
四】右肺動脈起始部狹窄：
單獨存在的右肺動脈起始部狹窄比較少見。縫補擴大操作技術(shù)也較簡易，從肺動脈總干切下右肺動脈，縱向切開右肺動脈狹窄段及近段右肺動脈前壁，用織片縫補擴大后與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。
五】肺動脈閉鎖：
肺動脈閉鎖病例需用一段帶主動脈瓣的同種升主動脈。同種升主動脈外徑用于嬰兒病例為14～18mm，兒童為22～25mm，將同種主動脈置放入流出道遠端與肺總動脈作對端吻合術(shù)，近端的后壁與右心室流出道縫合，再用心包織片覆蓋，縫補流出道切口和同種主動脈前壁。另一種方法是用帶瓣管道遠端與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。近端與右心室流出道作端側(cè)吻合術(shù)。
六】人造血管縫補
縫補心室間隔缺損：妥善解除右心室流出道狹窄，即可縫補心室間隔缺損。法樂四聯(lián)癥病例心室間隔缺損面積較大，直接縫合易于撕裂，因此需用補片作缺損縫補術(shù)。用牽引縫線或小拉鉤將漏斗部間隔向上牽拉，心室切口下緣向下牽拉，即可充分顯露缺損。辨認三尖瓣隔瓣葉，主動脈瓣環(huán)，瓣葉和傳導(dǎo)組織所在部位。His束從心室間隔缺損后方纖維三角區(qū)邊緣穿出，靠近心室間隔的左心室面向前行到達缺損后下方的心肌嵴，按心室間隔缺損的大小和形態(tài)修剪滌綸或聚四氟乙烯補片，補片宜比缺損稍大一些，用兩端各有小彎縫針的4-0或5-0Prolene縫線，先用1根縫針縫補缺損下緣中點處，縫線穿過補片后在距缺損邊緣心室間隔肌部約4～5mm處進針，縫線不可環(huán)繞心室間隔缺損邊緣，亦不可穿越心肌過深，以免損傷傳導(dǎo)組織。由此向后將織片與三尖瓣隔瓣葉基部連續(xù)縫合，再向上與無冠瓣下方的右心室心肌、主動脈瓣環(huán)相縫合，補片與主動脈瓣環(huán)縫合時應(yīng)注意避免損傷主動脈瓣葉，然后向前到達心室上嵴。縫合時將心室上嵴稍向織片下方牽拉，可增大流出道。此時用縫線另一頭縫針從缺損下緣中點第一針進針處起，在距缺損邊緣4～5mm處向前向上連續(xù)縫合，到達圓錐乳頭肌上方，即不再存在損傷傳導(dǎo)束的危險，可以環(huán)繞缺損邊緣作連續(xù)縫合，到達心室上嵴處，結(jié)扎兩根縫線，完成心室間隔缺損織片縫補術(shù)。縫合右心室切口。漏出道狹窄已妥善解除者，右心室橫向或斜行切口用縫線連續(xù)縫合兩層。未跨越瓣環(huán)的右心室縱切口宜用織片縫補，以免直接縫合造成漏斗部口徑減小。為解除肺動脈瓣狹窄的肺動脈總干縱切口，亦宜用織片縫補以擴大血管腔。放松升主動脈阻斷鉗，心臟恢復(fù)跳動，收縮期血壓12kPa（90mmHg）以上，體溫升到35℃以上，停止體外循環(huán)。測右心室、左心室及肺總動脈壓力。從上腔靜脈、肺動脈和體循環(huán)動脈抽取血液送作血氧含量和氧飽和度測定。右心室與左心室收縮壓比值在0．70以上，右心室、肺總動脈壓力階差越過8kPa（60mmHg），肺動脈收縮壓低于3．3kPa（25mmHg）或心室間隔仍有左至右分流，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值為2∶1者，則均應(yīng)考慮繼續(xù)在體外循環(huán)下進一步解除流出道及／或肺動脈狹窄。縫閉心室間隔缺損，術(shù)畢注意創(chuàng)口止血。分層縫合手術(shù)切口。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心率、呼吸、心電圖、中心靜脈壓和左心房壓力。注意膚色和周圍循環(huán)狀況。記錄出入水量、尿量和縱隔心包引流量。注意維持體液和電解質(zhì)平衡。及時補充血容量。常規(guī)給予洋地黃、抗生素、利尿劑和促進凝血藥物。保持呼吸道通暢。
術(shù)后早期可能發(fā)生的并發(fā)癥有出血、房室傳導(dǎo)阻滯、低心排血綜合征、心力衰竭、肺間質(zhì)及肺泡水腫引致呼吸衰竭等。
