大腦大靜脈瘤一般治療
大腦大靜脈瘤西醫治療
一、治療：
根據患者的年齡和臨床表現選擇治療的適當時機和最佳治療方案。
新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選治療應為穩定全身情況、控制心功能障礙。如對癥治療有效，可定期隨訪，頭顱CT、MRI檢查及顱內超聲波檢查和頭圍測定都能提供顱內病變變化情況，可作為隨訪判斷手段。如病情穩定，待患兒出生6個月后再作進一步原發病治療。
2.年齡在6個月以上的患兒
在處理時應注意盡量避免顱內缺血引起的長期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內高壓、回流不暢。腦干慢性缺血，可致腦內不可逆鈣化灶，引起智力發育障礙。
3.年齡較大時發現的病變，
如無癥狀，可仔細檢查，除外其他疾病，并結合影像學檢查，密切隨訪。個別大腦大靜脈瘤，特別是低流量病灶，有自行閉合和血栓形成可能。對有相應臨床癥狀者，原則上以去除靜脈高壓和腦缺血為主要治療目的。
4.血管內介入治療：
導管技術的飛速發展，絕大部分大腦大靜脈瘤改由血管內介入治療。特別是繼發于腦干及其周圍結構的血管畸形，引起大腦大靜脈擴張，開顱手術無法解決，或者畸形血管的供應動脈直接回流大腦大靜脈，外科手術風險很大。相反，采用血管內介入治療，簡便而有效。介入治療分為經動脈栓塞和經靜脈栓塞兩種方法。對Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大腦大靜脈瘤，經動脈血管內介入治療是最適合的介入治療途徑。而對Yasargil Ⅳ型靜脈瘤，經動脈介入治療和經靜脈介入治療均可采用。
1)經動脈栓塞治療：
對供應動脈較少者，經動脈栓塞供應動脈，能暫時降低畸形血管內壓力，降低回心血量，控制心功能不全，但療效不持久。如供應動脈眾多，療效則不佳。治療時，一般采用靜脈全麻，必要時氣管插管和留置導尿;對兒童宜用全麻，可以避免躁動，影響操作。一般經皮作股動脈穿刺，置入導引管至椎動脈或頸內動脈，再置入微導管，頭端盡量靠近大腦大靜脈瘤。選擇適當的栓塞劑，如膠體、球囊和彈簧圈等，阻斷供血動脈，使血栓形成。栓塞劑應大小合適，防止經瘺口流入靜脈而進入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘膠，在達到瘺口時遇水多聚化和固化，能夠根據瘺口的形狀和位置塑形。近來Guglielmi可脫卸彈簧圈(GDC)在大腦大靜脈瘤介入治療中開始運用。優點是當彈簧圈大小不合適，經瘺口滑入靜脈時，可以將它取回。栓塞前可靜脈內注射激素(地塞米松，10mg)，以減少栓塞劑引起的炎癥反應，栓塞后激素治療還需持續數天。經動脈栓塞優點是術后出血機會少。缺點包括：
①不可能栓塞所有供應動脈，致病灶殘留;
②目前導管技術不能到達嬰兒的細小供應動脈;
③有栓塞腦內正常血管可能;
④栓塞血管可能再通。
2)經靜脈栓塞治療：
是目前大腦大靜脈瘤的主要治療手段。治療依據來源于經靜脈栓塞治療高流量頸內動脈-海綿竇瘺取得的滿意效果。
治療的原則是：
①分期在瘤體內置入栓塞劑，以逐步降低瘤體內血流速度，緩慢形成血栓，避免驟然阻斷靜脈回流;
②特殊情況下，如新生兒出現心力衰竭，首要治療目的應是緩解高回心血量引起的并發癥;
③根據臨床癥狀，分期多次進行栓塞治療;
④綜合治療(包括手術治療、經動脈栓塞治療和放射神經外科)以徹底閉塞畸形血管。
治療方法常用經股靜脈和經竇匯兩種途徑，以后者多用。
5.顯微外科手術治療：
患者年齡越小，手術風險越大。Yasargil認為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大腦大動脈瘤可采用顯微外科手術治療，風險相對較小。但對Ⅳ型手術效果不理想，術后死亡率及病殘率都較高。
1)術前準備：
①血容量判斷：由于為應付靜脈瘤中快速回心血量，患者心臟排出量增加，全身血容量也相應增加，長期前負荷過重導致心力衰竭或心功能不全。手術驟然減少靜脈瘤回心血量，可引起循環系統血流動力學紊亂，外周血管阻力增加，使心臟后負荷增加，從而導致嚴重心臟衰竭，危及病人生命。因此，術前應請心臟專科醫師會診，準確估計全身血容量和心功能。
②心功能監測：術前應安放漂浮導管，便于術中監測。
③腦積水處理：術前分流手術，改善腦積水，有利于術中暴露病灶，但可增加硬脊膜下積液發生機會。
2)手術方法：
常采用天幕上經大腦縱裂后方入路。
3)術后治療：
心臟監護尤為重要，嚴格控制補液量和血容量。此外，控制術后癲癇發生，及時處理因腦壓降低引起的硬膜下積液和腦積水。術后血管造影判斷供應動脈夾閉情況。如有殘留細小供應動脈，可暫時觀察，不必立即處理。
6.綜合治療：
單獨使用上述各種方法治療大腦大靜脈瘤都因風險大或治療不徹底，療效也不佳。根據病人的具體情況，綜合手術治療、血管內介入治療、藥物治療、放射神經外科治療，療效要優于單獨治療。如分期血管栓塞加分期手術治療的綜合治療已被作為大腦大靜脈瘤治療的常用手段。術前采用對癥治療和血管內介入治療改善病人全身情況，提高手術耐受性，減少術中出血。特別是新生兒可將手術推遲至出生后6個月。如果血管內介入治療能部分或全部栓塞病灶，病人癥狀緩解，心功能改善，可暫時避免手術。
二、預后
大腦大靜脈瘤如未經治療，預后差。統計文獻92例未經治療病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人殘廢，12%的病人維持原狀，另有7.5%的病人失訪。死亡原因主要為心腦缺血性損害。未經治療的新生兒病死率更高，達96%。伴有高排出量心力衰竭的新生兒和出現蛛網膜下腔出血的兒童和青少年，不論采用何種治療方法，預后都不理想。但因腦積水出現頭圍增大而就診的嬰兒或只聞及顱內雜音而無其他臨床癥狀的病人，采用手術治療可比其他治療預后佳，但手術難度大，病死率仍較高。
