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腦肝腎綜合征(腦肝腎綜合征 )

別名:
Bowen-Lee-Zellweger綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
水腫 蛋白尿 抽搐 無力 面部畸形
并發(fā)癥:
消化道憩室病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
外科 腦外科
治療方法:
支持療法

腦肝腎綜合征治療?

腦肝腎綜合征一般治療

  治療上,一般采用支持療法。患者多在出生后3~6個(gè)月內(nèi)死亡。常見的甘氨酚加壓素(特利加壓素),幾乎沒有抗利尿活性,具高選擇性地收縮內(nèi)臟血管。進(jìn)而逆轉(zhuǎn)血流的異常分布,引起GFR的適度增加。對(duì)HRS患者可在相當(dāng)程度上改善腎功能,延長生存時(shí)間,聯(lián)合經(jīng)乙基淀粉(500ml/d)治療HRS患者安全、有效,對(duì)將進(jìn)行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流(TIPS)或肝移植手術(shù)的肝硬化HRS患者,特利加壓素可作為改善腎功能的過渡治療。

腦肝腎綜合征辨證論治

  1,肝腎綜合征中醫(yī)療法:

  (1)肝郁氣滯,水濕內(nèi)阻

  主證:兩脅脹痛,暖氣不適,或見脅下積塊堅(jiān)硬,固定刺痛,腹大如鼓,脹滿疼痛,青筋暴露,小便短少,四肢沉重,舌苔白膩或黃膩,脈沉弦或弦緩。

  治法:疏肝理氣,行氣化濕。

  方藥:柴胡疏肝散合胃苓湯。

  常用藥物:柴胡、枳殼、赤芍、川芎、香附、郁金、川楝子、青皮、陳皮、蒼術(shù)、厚樸、澤瀉、豬苓、茯苓等。如舌苔黃膩,口干苦,脈弦數(shù),氣郁化火者,可加丹參、梔子;如見脅下積塊堅(jiān)硬,固定刺痛,面青舌紫,脈弦澀,氣滯血瘀者,可加元胡、丹參、桃仁、紅花、莪術(shù)等活血化瘀之品。

  (2)肝腎陽虛,寒水犯逆

  主證:面色晦黯,神倦納呆,形寒肢冷,泛惡嘔吐,腹大如鼓,早寬暮急,腰膝酸軟,下肢浮腫,便溏尿少甚至尿閉,舌淡胖邊有齒痕,苔白膩,脈濡細(xì)。

  治法:溫陽化濁,扶正降逆。

  方藥:濟(jì)生腎氣丸或附子理中丸合五苓散。

  常用藥物:附子、白術(shù)、炮姜、人參、茯苓、豬苓、澤瀉、桂枝、牛膝、車前子、山藥、山茱萸、丹皮、熟地等。

  (3)濕熱蘊(yùn)結(jié),泛逆心肝

  主證:身目發(fā)黃,色澤晦黯,蛛絲赤絡(luò),煩熱口苦,腹大堅(jiān)實(shí),疼痛拒按,脅下積塊,固定刺痛,夜寐不安,或見吐血,小便黃赤短少,或尿閉,大便于結(jié),舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈弦數(shù)或滑數(shù)。

  治法:清熱解毒,涼血熄風(fēng)。

  方藥:犀角地黃湯合羚角鉤藤湯。

  常用藥物:水牛角、生地、金銀花、連翹、玄參、赤芍、丹皮、羚羊角、鉤藤、桑葉、菊花、白芍、川貝母、竹茹、茯神、龍骨、牡蠣等。嘔血量大,血色鮮紅,鼻齒出血,大便色黑如柏油,甚至便血者可酌情加用小薊飲子。

  (4)肝腎陰竭,陰陽離決

  主證:心悸氣短,四肢惘動(dòng),面色黯滯,神志淡漠,或昏迷不醒,尿閉,或見嘔血,黑便,舌絳苔灰黑,脈沉細(xì)欲絕。

  治法:回陽救逆,益陰降濁。

  方藥:輕癥可用生脈散合參附湯,重癥用參附龍牡湯送服黑錫丹。

  常用藥物:人參、麥冬、五味子、附子、干姜、白術(shù)、陳皮、半夏、茯苓、黑錫、硫磺、陽起石、葫蘆巴、沉香、茴香、肉桂、豆蔻等。,

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