賁門失弛緩癥一般治療
一、西醫(yī)治療
治療失弛緩癥的目的是松解食管下括約肌不松弛發(fā)生的梗阻，以改善食管排空，沒有任何內(nèi)，外科方法能治愈此病，現(xiàn)在治療的方法應(yīng)認(rèn)為是姑息療法，迄今內(nèi)科治療應(yīng)用平滑肌抑制劑，擴(kuò)張治療用強(qiáng)力牽伸，手術(shù)用食管肌層切開術(shù)，切斷食管的環(huán)形肌。
1、內(nèi)科治療：
藥物治療的效果持續(xù)甚短，并不理想，對術(shù)前準(zhǔn)備及拒絕或不適于做擴(kuò)張術(shù)及外科手術(shù)者，可能有一些作用，抗膽堿能制劑能降低括約肌壓力及改善食管排空，但在臨床應(yīng)用中效果并不理想，硝酸異山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括約肌的張力，而解除吞咽困難，某些手術(shù)高危病人可試用，對早期賁門痙變病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶(nifedipine)等可緩解癥狀，為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭，必要時入睡前灌洗食管。
2.擴(kuò)張治療：
少數(shù)病人尚有併發(fā)食管穿孔的危險，目前食管下段擴(kuò)張術(shù)僅適用于禁忌手術(shù)或拒絕手術(shù)且食管尚未高度擴(kuò)大的較早期病例，也可作為初期處理，擴(kuò)張失敗再行手術(shù)治療，因?yàn)閿U(kuò)張效果短，須多次擴(kuò)張，現(xiàn)多被手術(shù)治療代替，使用擴(kuò)張的器械有機(jī)械，靜水囊，氣囊及鋇囊，擴(kuò)張前夕或在檢查前幾小時，病人禁食，食管內(nèi)有殘?jiān)邞?yīng)予清除或沖洗清潔，最好在食管鏡檢查后立即擴(kuò)張，擴(kuò)張術(shù)在透視監(jiān)測下施行，擴(kuò)張不論用靛水囊，氣囊或鋇囊使食管胃交界部擴(kuò)張至4cm直徑左右，于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導(dǎo)管后，于囊內(nèi)注入水，鋇劑或水銀使囊擴(kuò)張，然后強(qiáng)力拉出，使肌纖維斷裂可擴(kuò)大食管下端狹窄的管腔，約2/3病人療效良好，但需重復(fù)進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)，強(qiáng)力擴(kuò)張發(fā)生的并發(fā)癥有術(shù)后胸骨下疼痛，食管穿孔，出血，氣管支氣管誤吸及胃食管反流，后期發(fā)生食管炎。
3.手術(shù)治療：
經(jīng)保守治療效果不明顯，食管擴(kuò)張及屈曲明顯，擴(kuò)張器置入有困難并有危險，合并其他病理改變?nèi)珉跎享遥芽尊藁驊岩砂┠[，并曾行擴(kuò)張治療失敗或曾穿孔，或黏膜裂傷，或?qū)е挛甘彻芊戳鞑l(fā)生食管炎，都應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，癥狀嚴(yán)重而不愿做食管擴(kuò)張，亦可施行手術(shù)以改善癥狀。
多年來，失弛緩癥治療有很多手術(shù)方法，這些方法包括縮窄擴(kuò)大的食管，縮短屈曲延長的食管，手術(shù)擴(kuò)張食管胃結(jié)合部，食管胃部分切除吻合或轉(zhuǎn)流手術(shù)，切除或不切除賁門的成形術(shù)及食管肌層切開術(shù)，食管肌層切開術(shù)，或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩癥的手術(shù)，1913年Heller第1次施行食管前后壁縱形切開，使食物順利通過，以后Zaaijer(1913)，Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果，目前都采用此改良法，手術(shù)可經(jīng)腹或胸腔途徑進(jìn)行，因?yàn)槭中g(shù)后常有胃食管反流，食管炎及其并發(fā)癥，現(xiàn)已有了一些改進(jìn)方法，包括：食管肌層切開限制于食管遠(yuǎn)端，食管肌層切開術(shù)合并Belsey或Nissen抗反流手術(shù)，或合并Thal胃底成形術(shù)，食管肌層切開及膈肌瓣成形術(shù)或食管胃底固定術(shù)，可經(jīng)胸部或腹部途徑施行，一般認(rèn)為經(jīng)胸途徑較好，但在老年及體弱病人，經(jīng)腹途徑危險性較小和操作亦快，若需同時行其他手術(shù)切除膈上憩室或修補(bǔ)裂孔疝，或同時做抗反流手術(shù)者，應(yīng)經(jīng)胸部途徑。
3、常用的手術(shù)方法有：
(1)經(jīng)胸途徑食管肌層切開術(shù)：
右側(cè)臥位，左胸外側(cè)切口開胸，自第7肋間或切除第7肋自肋床進(jìn)胸，將肺向前方牽開，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈，縱形切開縱隔胸膜，暴露食管，以紗帶提起，注意保護(hù)迷走神經(jīng)，將食管胃接合部一小段拉向胸向，除非術(shù)者要做抗反流手術(shù)，否則不需切斷食管裂孔的附著部，若不能將食管胃接合部拉進(jìn)胸腔，可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露，之后此切口應(yīng)以不吸收縫線間斷縫合修補(bǔ)。
將左手握食管，拇指向前，用圓刃刀片于食管前壁小心做一小切口，用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌，繼續(xù)切開小心游離黏膜下層，以鈍頭剪延長肌層切口，近端至肺靜脈水平，遠(yuǎn)端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm，肌層切開完成后，將切開肌緣向側(cè)游離1/2周徑，使整個黏膜自切口處膨出，操作中確認(rèn)迷走神經(jīng)并保留之，仔細(xì)分離肌層尤其是要切斷環(huán)形肌，注意止血，不可用電烙或縫扎，可用手指壓迫止血，為檢查黏膜的完整性，囑麻醉師將預(yù)置在食管腔內(nèi)之鼻胃管提至肌層切開水平，以紗帶提緊閉塞近端管腔，麻醉師經(jīng)插管注入空氣或擠壓胃體，觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸，若有氣體外逸，應(yīng)以細(xì)線縫合修補(bǔ)，確認(rèn)充分止血及黏膜完整后，將食管放回縱隔床內(nèi)及回至正常腹內(nèi)位置，除非有裂孔疝，可不常規(guī)做裂孔的重建或緊縮，關(guān)胸前將胃管送進(jìn)胃內(nèi)，縱隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合，置胸腔引流管后，關(guān)胸。
原Heller食管肌層切開術(shù)，黏膜膨出部不予覆蓋，以后出現(xiàn)了不同的改良式：Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術(shù)。
(2)經(jīng)胸食管肌層切開術(shù)同時行抗反流手術(shù)：
如前所述經(jīng)左側(cè)開胸探查食管，從后縱隔內(nèi)游離食管，注意不要進(jìn)入對側(cè)胸膜腔，自主動脈弓至膈水平，充分游離食管，結(jié)扎切斷主動脈至食管的幾支分支血管，拉紗帶繞過的食管近端，使前隔食管膜有張力，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，結(jié)扎及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支，整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔，切除位于胃食管接合部的脂肪墊，注意保留迷走神經(jīng)，在胃食管接合部上方幾厘米做食管肌層切開術(shù)如上述。
建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手術(shù)如下。
食管肌層切口邊緣與胃做固定，裂孔后方亦應(yīng)縫合以防疝的形成。
(3)經(jīng)腹食管肌層切開術(shù)：
病人仰臥位，上腹正中切口，自劍突至臍水平，或旁正中切口，檢查腹腔后暴露食管接合部，將肝左葉向右下方牽引，切斷三角韌帶并切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折，用食管鈍性游離食管周圍，于食管遠(yuǎn)端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處，有時須切斷迷走神經(jīng)才能將食管拉下，隨即施行食管肌層切開術(shù)及測試黏膜的完整性，操作步驟如上述，閉合腹腔不置引流管，胃管留置48h，經(jīng)腹食管肌層切開術(shù)后加胃底覆蓋術(shù)在食管后方經(jīng)裂孔柱兩側(cè)縫4針粗絲線，置鉗夾住縫線，先不打扣直至完成其余部分的重建，距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線，避開肌層切開部位，縫好第二排線后，結(jié)扎，不剪去，將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側(cè)，兩排線縫好后，手法將抗反流機(jī)制放在膈下，輕提各針縫線，在無張力下結(jié)扎，使重建部位保持在膈下，然后結(jié)扎裂孔后方的縫線，裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間。
建立Nissen及其改良式的胃底折疊術(shù)：為游離胃底，有時須結(jié)扎，切斷幾支胃短動脈，將胃底自食管后方繞向前方相對縫合，并固定于肌層切開之下端，為避免原Nissen包繞360度造成術(shù)后吞咽不暢的后果，可做部分包繞術(shù)，完成食管肌層切開術(shù)后，游離胃底部，用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側(cè)切緣，右側(cè)切緣和胃底漿肌層縫合，胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜，胃的膈下部分與膈肌固定數(shù)針。
(4)經(jīng)腹食管肌層切開并抗反流手術(shù)：
在完成食管肌層切開術(shù)后，將膈肌右腳在食管后方以0號縫線縫合3針或4針，若施行Nissen胃底部折疊術(shù)，應(yīng)在食管腔內(nèi)通過約F50的擴(kuò)張器，在完成此手術(shù)后，胃底隧道寬度應(yīng)能在留置的擴(kuò)張器外再容一指通過，胃底經(jīng)食管遠(yuǎn)端作折疊，將胃底前后壁與食管右側(cè)壁縫合3針或4針，包繞的長度應(yīng)限于3cm，結(jié)扎縫線后食管遠(yuǎn)端呈360度被胃底包繞，以鼻胃管更換食管擴(kuò)張器并放在胃內(nèi)，縫合腹壁，不放引流。
亦可做胃底部分包繞術(shù)，將胃底包繞食管的2/3周徑建立抗反流機(jī)制，手術(shù)細(xì)則如前所述，不過將胃底的前，后壁分別與食管右側(cè)壁固定，胃底以0-0號絲線間斷縫合約5cm長度。
術(shù)后并發(fā)癥：食管肌層切開術(shù)后并發(fā)癥很少，常見的有黏膜穿孔，胃食管反流，食管裂孔疝及癥狀不解除。
①食管黏膜穿孔：
是食管肌層切開術(shù)后最重要的并發(fā)癥，術(shù)中只要注意到有穿孔并以細(xì)絲線間斷縫合，很少發(fā)生問題，術(shù)中未曾注意到有黏膜穿孔或縫合后又發(fā)生的穿孔，術(shù)后可以發(fā)生膿胸，術(shù)后若能早期確診，發(fā)現(xiàn)于12h以內(nèi)者，可以再次手術(shù)修補(bǔ)，否則用胸腔閉式引流，小的漏口，經(jīng)禁口進(jìn)食，腸外營養(yǎng)支持后，在幾周內(nèi)可以愈合，較大的瘺口持續(xù)1個月以上者，常需手術(shù)修補(bǔ)或食管重建。
②胃食管反流及反流性食管炎：
食管肌層切開術(shù)后發(fā)生胃食管反流的發(fā)生率很難確定，各家報道并不一致，有報道在X線片見到反流發(fā)生率可達(dá)30%～50%，但并不一定發(fā)生癥狀及反流性食管炎，發(fā)生反流性食管炎后可出現(xiàn)輕重不同的胸骨后疼痛及上腹部燒灼感，內(nèi)科對癥治療可以得到緩解，已發(fā)生狹窄者可行擴(kuò)張術(shù)，嚴(yán)重者須再次手術(shù)治療，預(yù)防措施應(yīng)在肌層切開術(shù)后，施行恰當(dāng)?shù)目狗戳魇中g(shù)，反流癥狀及并發(fā)癥可以明顯減少。
③食管裂孔疝
Heller食管肌層切開術(shù)后可并發(fā)食管裂孔疝，疝型可以是滑動型，食管旁型或混合型，滑動疝常伴有胃食管反流，食管旁疝可以造成絞窄，常因裂孔結(jié)構(gòu)及其支持組織遭到破壞，術(shù)后腹壓的變化使疝入組織，來回滑動，若在肌層切開術(shù)時裂孔附著部不予切斷，或者在重建賁門同時施行抗反流措施，術(shù)后發(fā)生率可以減少。
④癥狀不解除：
食管肌層切開術(shù)后，部分病人仍持續(xù)有下咽困難，常是因?yàn)榧忧虚_不完全或切開太短所致，可用45～50F探子做食管擴(kuò)張治療以解除癥狀，肌層切開并行抗反流手術(shù)后出現(xiàn)下咽緩慢者，可能因縫合太緊有關(guān)，可予擴(kuò)張治療，大多可緩解，若經(jīng)一無癥狀時期后又發(fā)生癥狀者，其原因可能為：
A.肌層切緣游離不夠或有血腫肌化，使切緣愈合。
B.存在有明顯擴(kuò)張及屈曲的食管。
C.有癥狀的胃食管反流并發(fā)狹窄。
D.食管或胃近端發(fā)生癌癥。
應(yīng)客觀地確定癥狀發(fā)生的原因，經(jīng)應(yīng)用所有保守治療無效者，應(yīng)考慮外科治療，手術(shù)方式的選擇決定于病人的情況，失敗的原因及術(shù)中發(fā)現(xiàn)，若肌層切開不充分或已愈合，可予延長切口或再行新的肌層切開術(shù)，有消化性狹窄可予切除及用結(jié)腸間植，或用胃竇切除的胃近端及Roux-en-Y胃空腸吻合術(shù)重建，因擴(kuò)張，屈曲食管發(fā)生的癥狀最好切除食管以胃或順蠕動結(jié)腸重建。
二、預(yù)后
根據(jù)臨床資料統(tǒng)計(jì)，手術(shù)的長期有效率占病人的85%～90%，手術(shù)死亡率為0%～0.3%，并發(fā)癥發(fā)生率約3%，造成消化性狹窄的發(fā)生率約5%，擴(kuò)張術(shù)后有約65%的病人取得長期滿意的效果，若復(fù)發(fā)后再治療死亡率為0.2%，穿孔率約3%。
