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非特異性系統(tǒng)性壞...(非特異性系統(tǒng)性壞... )

別名:
顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎,顯微鏡下多發(fā)性血管炎
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
疲勞 呼吸衰竭 急性腎衰竭 肺泡出血 低補(bǔ)體血癥
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療

非特異性系統(tǒng)性壞...治療?

非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎一般治療

  (一)治療

  1常規(guī)治療

MPA的常規(guī)治療為應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺 潑尼松,激素對(duì)肺出血的療效尤為顯著,治療24~48h出血減輕,10~14天可緩解。標(biāo)準(zhǔn)的化療方案尚未統(tǒng)一,現(xiàn)介紹2組英美臨床確認(rèn)的方案。

  (1)美國(guó)NIH 1992年標(biāo)準(zhǔn)方案:

  ①初始治療:

環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d),最大5mg/( kg·d);潑尼松1mg/( kg·d)。

  ②維持治療:

病人緩解后,環(huán)磷酰胺維持治療至少1年,每2~3個(gè)月降低劑量25mg。潑尼松連續(xù)應(yīng)用4周后,在接下來(lái)的1~3個(gè)月內(nèi)將劑量降至60mg以下,此后逐月減量,直至病人單獨(dú)應(yīng)用環(huán)磷酰胺即可控制時(shí)停用。

  ③療效:

完全緩解率75%,部分緩解率16%,兩年復(fù)發(fā)率50%。

  ④副作用:

發(fā)生率43%,主要有應(yīng)用環(huán)磷酰胺造成的出血性膀胱炎膀胱癌以及激素引起的感染。

  (2)英國(guó)Savage及其合作者方案:

  ①初始治療(4~6個(gè)月):

環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d),最大:150mg/d,年齡>60歲者:25mg/d,保持白細(xì)胞>4.0×109/L;潑尼松1mg/( kg·d),最大80mg/d,見(jiàn)效后至6個(gè)月時(shí)降至10mg/d。

  ②維持治療(6~24個(gè)月):

硫唑嘌呤2mg/(kg·d);潑尼松5~10mg/d。

  ③升級(jí)治療:

主要針對(duì)病情嚴(yán)重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.應(yīng)用4.5%~5%人血白蛋白進(jìn)行血漿置換治療,在14天內(nèi)置換7~10次,總置換量60ml/kg。B.連用3天醋酸潑尼松龍:15mg/(kg·d),年齡<60歲病人可合用環(huán)磷酰胺25mg/(kg·d)。

  ④注意事項(xiàng):

大劑量環(huán)磷酰胺靜注療效不肯定;對(duì)不能耐受環(huán)磷酰胺者可用環(huán)孢素、甲氨蝶呤替換。

  2.高劑量免疫球蛋白靜注(IVIG)治療

IVIG療法是近年來(lái)治療血管炎性疾病的新方法,它來(lái)源于實(shí)驗(yàn)室臨床實(shí)踐觀察,實(shí)驗(yàn)觀察表明:IVIG可以以一種預(yù)測(cè)ANCA的遺傳性反應(yīng)方式來(lái)中和ANCA誘發(fā)的反應(yīng);臨床研究發(fā)現(xiàn):在其他自主免疫性疾病治療中應(yīng)用IVIG方法取得了不同程度的緩解率,在一組應(yīng)用免疫抑制劑和皮質(zhì)激素?zé)o效的難治性病人中(包括11例MPA)應(yīng)用IVIG治療2個(gè)月后的完全緩解率達(dá)50%,余者均部分緩解,治療前后病人的血沉、C-反應(yīng)蛋白、ANCA、白細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯降低,1年后追蹤19例病人仍保持緩解,6例部分緩解,僅1例因毒血癥死亡。同時(shí)上述病人伴用的免疫抑制劑和激素劑量也明顯降低(降低50%以上)。另外一組單獨(dú)應(yīng)用IVIG治療的6例病人中(含3例MPA),1年后4例病人仍保持穩(wěn)定。應(yīng)用IVIG治療的副作用輕微,僅有少許皮疹、頭痛、關(guān)節(jié)痛,個(gè)別病人有一過(guò)性Cr增高,停藥后自行緩解。IVIG的應(yīng)用劑量要大,目前尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),一般不低于2.0g/kg。 3.其他治療 目前尚處于試驗(yàn)階段的治療方法有:應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗T淋巴細(xì)胞單克隆抗體治療,具體劑量及用法尚處于探討階段而無(wú)確論,對(duì)于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100萬(wàn)U/d肌注或300萬(wàn)U隔2天肌注,療程1~3個(gè)月。

  (二)預(yù)后

  病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥,約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重,腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn),約70%有腎功能損害,常合并腎功能衰竭而造成病人死亡,因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎辨證論治

非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎治療

  應(yīng)用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青、雷公藤和生地黃等。

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推薦問(wèn)答

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