一名男子腹中長出蠶繭，更為神奇的是還生出了“鵪鶉蛋”。兩年來被病痛一直折磨，直到最近才被確診是患了罕見病腹繭癥。這種罕見病，全世界僅80例。

男子腹中長繭生鵪鶉蛋。一個巨大的“蠶繭”樣包塊藏身腹中，還生出個小小的“鵪鶉蛋”。這讓59歲的高先生兩年來被病痛反復折磨，不明其因。日前，經中南大學湘雅二醫(yī)院多學科協(xié)作診療，成功揪出“元兇”——全球僅報告80例的罕見病腹繭癥。1月21日，醫(yī)院普外二病區(qū)病房里，當聽醫(yī)生告訴高先生出院消息時，他臉上露出了久違的笑容。

高先生是湖南婁底人，近兩年來，經常感覺上腹疼痛、嘔吐，入院前十多天病情加重，在當地醫(yī)院治療不見好轉后，到湘雅二醫(yī)院消化內科就診。

入院相關檢查顯示高先生回腸部發(fā)生不完全性腸梗阻，為明確病因，消化內科請普通外科、影像醫(yī)學科、病理科等進行多學科協(xié)作診療模式（MDT）會診。專家們結合病情，分析討論后，考慮右下腹包塊性質不明，不排除腹繭癥，決定進行剖腹手術探查。

術中，醫(yī)生們在高先生右下腹于腹壁粘連處發(fā)現一個約1*2cm灰白色橢圓形腫物，形似“鵪鶉蛋”。而腹腔內腸管被質韌纖維膜包裹，形似“蠶繭”，令人稱奇。

手術很成功，術后第2天即可下床活動，并排氣、排便，恢復流質飲食。目前高先生身體基本康復，即將出院。

“那個小小的‘鵪鶉蛋’實際上是腹繭癥的纖維鈣化灶。”該院消化內科劉國利教授介紹，腹繭癥臨床罕見，目前全球報道不到八十例，其特征為腹腔部分或全部臟器被質韌纖維膜包裹，形似蠶繭。患者可表現為反復發(fā)作的腹痛、腹脹，嘔吐，不規(guī)律排氣排便或不排氣、排便等腸梗阻癥狀，或伴腹部包塊，部分患者可無癥狀，因其他疾病檢查時偶然發(fā)現。由于臨床表現缺乏特異性，腹繭癥術前診斷十分困難。而此次治療的成功，得益于醫(yī)院多學科協(xié)作診療模式。

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腹繭癥以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特征，故又名先天性小腸禁錮癥小腸繭狀包裹癥包膜內粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報道并命名。臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。

腹繭癥發(fā)病原因不明，可能與下列因素有關：

1、繼發(fā)于某種腹腔內炎癥

Foo等認為本病多發(fā)于女性，發(fā)病時間常在月經初潮2年內，推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔，誘發(fā)亞臨床原發(fā)性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發(fā)病的地區(qū)性和好發(fā)于青少年女性的特點，推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的后遺癥。但這些推測尚未被證實，而且不能解釋男病人的發(fā)病，從手術中發(fā)現包膜內腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連。

2、先天性發(fā)育異常

多數學者認為腹繭癥是先天性發(fā)育異常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，一些包膜病理檢查證實為腹膜結構，腹內伴發(fā)畸形率較高（54.3%），常為大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發(fā)育異常或小腸系膜呈雙套筒發(fā)育所致，造成包膜內腸粘連的原因可能與后天因素有關。還有學者認為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。

3、藥物影響

Seng報道的病例中有服用普萘洛爾（心得安）史，（每日80mg），認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP）及環(huán)磷酸鳥苷酸（cGMP）的比例，導致膠原過度增生和腹腔纖維化。