白塞氏綜合癥是一種較為罕見的免疫系統疾病,這個疾病會導致自身免疫出現問題,進而引發系統性血管炎,患者會有較為明顯的癥狀,比如反復性口腔潰瘍、葡萄膜炎和生殖器官潰瘍等等。這類的癥狀出現之后,患者一定要引起重視,及時做好對應的檢查。
貝賽特氏癥(Beh?et/Beh?et'sdisease),或稱貝歇氏病(Beh?et'ssyndrome)、白賽病(MorbusBeh?et)、貝賽特氏綜合癥(Beh?et-Adamantiadessyndrome)、貝賽特氏綜合癥,因多發于絲路國家,故稱為“絲路病”。它是一種罕見的免疫系統的微絲血管系統性血管炎,此癥會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題,20至40歲的青壯年人較易發病。
基本癥狀
貝賽特氏癥主要癥狀為:反復性口腔潰瘍(recurrentoralulcers)及口瘡三重復合癥、反復性生殖部位潰瘍(recurrentgenitalulcers)及葡萄膜炎(uveitis)。
皮膚與黏膜
幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷。口腔損傷類似于那些在炎性腸道疾病中找到,并且可以是復發性。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成,并導致75%的患者結疤。此外,患者可能出現結節性紅斑,侵犯皮膚的膿皰性血管炎,病變類似同源染色體。
視覺系統
炎癥眼疾會于發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎會呈現疼痛的眼睛、結膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時,后葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊癥視野。在貝賽特氏癥,牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的,當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊癥,以及視野缺損的情況。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏癥會導致原發性或繼發性視神經受損,視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導致的結果及視網膜疾病萎縮引致,它已被定性為貝賽特氏癥視神經萎縮的的次要原因。