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疾病癥狀

體位性震顫

 

  診斷:帕金森病人的主要癥狀有:

  ①震顫:常自一只手開始,產(chǎn)生每秒4~6次的不自主抖動,以后可延及同側(cè)下肢和對側(cè)的上下肢。震顫在靜止時發(fā)生,情緒激動時加劇,睡眠時消失。

  ②強直:因為肌張力高,出現(xiàn)一例或兩側(cè)肢體的發(fā)硬、動作不靈活。以后可波及軀干肌,行走時呈“小碎步”。

  ③運動減少:一切運動均見緩慢、減少,病人常面無表情,呆坐不動。

??? 鑒別診斷:主要與帕金森綜合征和特發(fā)性震顫、良性震顫相鑒別。

  (1)腦炎后帕金森綜合征:

  通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥,已近70年未見報道,因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合癥也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀,但本病有明顯感染癥狀,可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀,腦脊液可有細(xì)胞數(shù)輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解,可與帕金森氏病鑒別。

  (2)肝豆?fàn)詈俗冃裕?/p>

  隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發(fā)病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害,角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低等特征性表現(xiàn)。可與帕金森氏病鑒別。

  (3)特發(fā)性震顫:

  屬顯性遺傳病,表現(xiàn)為頭、下頜、 肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,并于飲酒后消失、心得安治療有效等可與原發(fā)性帕金森氏病鑒別。

  (4)進行性核上性麻痹:

  該病也多發(fā)于中老年,臨床癥狀可有肌強直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森氏病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森氏病鑒別。

  (5)Shy_Drager綜合征:

  臨床常有錐體外系癥狀,但因有突出的植物神經(jīng)癥狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左旋多巴制劑治療無效等,可與帕金森氏病鑒別。

  (6)藥物性帕金森氏綜合征:

  過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁藥物均可引起錐體外系癥狀,因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別。

  (7)良性震顫:

  指沒有腦器質(zhì)性病變的生理性震顫(肉眼不易覺察)和功能性震顫。功能性震顫包括:1.生理性震顫加強(肉眼可見),多呈姿勢性震顫,與腎上腺素能的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強有關(guān);也見于某些內(nèi)分泌疾病,如嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進;2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應(yīng)。癔病性震顫,多有心因性誘因,分散注意力可緩解震顫。3.其它:情緒緊張時和做精細(xì)動作時出現(xiàn)的震顫。良性震顫臨床上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特征性表現(xiàn)。

  預(yù)防:目前帕金森病的治療仍以藥物為主,多選用多巴胺受體激動劑和左旋多巴制劑,早期臨床效果較好,中晚期可考慮外科手術(shù)干預(yù)性治療;而樂觀的心情、堅強的意志、良好的心理素質(zhì)以及和諧的家庭關(guān)系、良好的家庭護理對控制病情的發(fā)展具有不可或缺的作用,加上積極合理的醫(yī)治和功能訓(xùn)練,使病人維持高水平的運動機能和生活質(zhì)量成為可能。

  藥物治療:藥物治療機制是糾正帕金森病生化代謝改變,即多巴胺能功能低下,乙酰膽堿能功能相對亢進。主要有以下幾類藥物:

  1、抗膽堿能藥物:安坦。有青光眼者禁用。

  2、多巴胺替代療法:左旋多巴。

  3、腦外多巴脫羧酶抑制劑:芐絲肼和卡比多巴。美多巴和息寧是目前最常用的合。

  劑,前者為左旋多巴與芐絲肼合劑,起效快,效果強,持續(xù)時間短;息寧為左旋多巴。

  與卡比多巴合劑,效果較美多巴弱,但作用時間長。

  4、多巴胺能受體激動劑:溴隱亭,協(xié)良行,泰舒達

  5、單胺氧化酶抑制劑:丙炔苯丙胺。

  外科治療:

  1、腦細(xì)胞移植和基因治療

  帕金森病腦細(xì)胞移植術(shù)和基因治療已在動物實驗上取得很大成功,但最近臨床研究顯示,胚胎腦移植只能輕微改善60歲以下病人的癥狀,并且50%的病人在手術(shù)后出現(xiàn)不隨意運動的副作用,因此,目前此手術(shù)還不宜普遍采用。基因治療還停留在實驗室階段。

  2、毀損術(shù)

  毀損術(shù)(如采用微電極記錄技術(shù)對靶點進行定位,也通常俗稱為“細(xì)胞刀”)是用電燒灼法破壞腦內(nèi)功能異常興奮核團,主要是蒼白球和丘腦腹外側(cè)核。毀損術(shù)效果已被公認(rèn),但毀損術(shù)是一種破壞性手術(shù),部分病人遠期效果不盡人意,并且約4%病人出現(xiàn)腦出血、靶點偏差等并發(fā)癥,嚴(yán)重者出現(xiàn)偏癱、昏迷,甚至危及生命。毀損術(shù)一般只能進行一側(cè),也就是控制一側(cè)肢體癥狀。但是臨床上90%的帕金森病病人存在雙側(cè)肢體癥狀和頭面部癥狀。對這些病人只有進行雙側(cè)手術(shù)才能達到理想治療效果。毀損術(shù)不易雙側(cè)大腦同時手術(shù),分期雙側(cè)手術(shù)并發(fā)癥也較高,達30%,術(shù)后大多數(shù)病人出現(xiàn)講話聲音降低、吞咽緩慢、流口水、乏力等癥狀,目前國外已很少施行這種手術(shù)。因此毀損術(shù)存在明顯不足之處,雙側(cè)毀損術(shù)更不易提倡。

  3、腦起搏器治療

  腦起搏器治療僅把刺激電極植入大腦特定部位,通過慢性電刺激來達到治療效果,是一種可逆性的神經(jīng)調(diào)節(jié)治療,不破壞腦組織,不影響今后其他新的方法治療,因而更體現(xiàn)當(dāng)今微創(chuàng)外科治療原則。腦起搏器治療效果完全與毀損術(shù)相媲美,還能保護腦黑質(zhì)組織,起到對因治療作用,延緩帕金森病本身病情進展。刺激參數(shù)可通過體外電腦程控,隨時調(diào)節(jié)刺激強度和頻率,找到最佳刺激觸點,具有療效更好,更持久等優(yōu)點,國外已有8年的治療隨訪結(jié)果。對雙側(cè)癥狀的帕金森病病人可同時雙側(cè)植入刺激電極,一次手術(shù)解決所有癥狀。治療手術(shù)較為安全,并發(fā)癥和副作用一般都是可逆的,手術(shù)死亡率在千分之一以下。我們在100余例次帕金森病腦起搏器手術(shù)中無發(fā)生任何永久性并發(fā)癥和副作用。腦起搏器治療已逐步替代毀損術(shù),是目前最理想的外科治療方法,被認(rèn)為是帕金森病治療的第二個里程碑(第一個里程碑為1968年發(fā)明的左旋多巴)。腦起搏器治療的不足之處是費用較高,脈沖發(fā)生器電池一般只能用5~8年,到時需要更換胸部脈沖發(fā)生器。

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