絕大多數青少年型特發性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發于限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學者統計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性后背痛的發生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發生率高,而且頂椎明顯偏移時的發生率更高。
(一)先天性脊柱側凸:是由于脊柱胚胎發育異常所至,發病較早,大部分在嬰幼兒期被發現,發病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷并不困難,X線攝片可發現脊椎有結構性畸形。基本畸形可分為三型:1、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節不良,如單側未分節形成骨橋;3、混合型。如常規X攝片難子鑒別,可用CT。
(二)神經肌源性脊柱側凸:可分為神經性和肌源性兩種,前者包括上運動神經元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經元病變的兒麻等。后者包括肌營養不良,脊髓病性肌萎縮等。這類側凸的發病機理是由于神經系統和肌肉失去了對脊柱軀干平衡的控制調節作用所致,其病因常需仔細的臨床體檢才能發現,有時需用神經一肌電生理甚至神經一肌肉活檢才能明確診斷。
(三)神經纖維瘤病并發脊柱側凸:神經纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病(但50%的病人來自基因突變),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱側凸。當臨床符合以下兩個以上的標準時即可診斷。 1、發育成熟前的病人有直徑 5 mm以上的皮膚咖啡斑 6個以上或在成熟后的病人直徑大于15mm; 2、二個以上任何形式的神經纖維瘤或皮膚叢狀神經纖維瘤;3、腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化; 4、視神經膠質瘤; 5、二個以上鞏膜錯構瘤(Lisch結節);6、骨骼病變,如長骨皮質變薄;7、家族史。病人所伴的脊柱側凸其X線特征可以類似于特發性脊柱側凸,也可表現為“營養不良性”脊柱側凸,即短節段的成角型的后突型彎曲,脊椎嚴重旋轉,椎體凹陷等,這類側凸持續進展,治療困難,假關節發生率高。
(四)間充質病變并發脊柱側凸:有時馬凡綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側凸為首診,詳細體檢可以發現這些病的其他臨床癥狀,如韌帶松弛、雞胸或漏斗胸等。
(五)骨軟骨營養不良并發脊柱側凸:如多種類型的株儒癥,脊椎骨髓發育不良。
(六)代謝障礙疾病合伴脊柱側凸:如各種類型的粘多糖病,高胱胺酸尿癥等。
(七)“功能性”或‘非結構性”側凸:這類側凸可由姿態不正、神經根刺激、下肢不等長等因素所致。如能早期去除原始病因后,側凸能自行消除。但應注意的是少數青少年特發性脊柱側凸在早期可能因為度數小而被誤為“姿態不正”所致,所以對于青春發育前的所謂“功能性”側凸應密切隨訪。
(八)其他原因的脊柱側凸:如放療,廣泛椎板切除,感染,腫瘤均可致脊柱側凸;
注意生產生活安全,避免創傷是本病防治的關鍵。
輕微側凸可通過姿勢訓練,端正坐位姿勢,并指導進行深呼吸運動或參加游泳鍛煉,訓練胸部肌肉以糾正畸形。學生可因地制宜在課間休息時間利用單雙杠進行引體向上練習,在家可經常用雙手抓門、窗框等進行懸吊牽引,同時需到專科醫院就診,嚴密觀察,密切隨訪。