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疾病癥狀

早晨上下眼瞼粘連

 

  【臨床表現】

  Reiter綜合征絕大部分發生于成年男性、個別可見于女性,常有不潔性交、冶游史或尿道炎、腹瀉病史,以尿道炎、關節炎和結膜炎“三聯癥”為基本特征。三癥具有全者稱完全型,只有關節炎或關節炎合并后二項之一者稱不完全型。本征為系統性疾病,大部份病人有發熱、體重減輕,部分病人可有皮膚粘膜病變,少數病變廣泛,常有淋巴結及脾腫大,還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。

  1.關節 關節病變通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹瀉或結膜炎后2~4周出現,或與這些癥狀混同出現。好發于負重的大關節如膝、踝腕關節,但指、趾小關節也常受累,關節炎為多發生性及不對稱性、輕重不等,常伴有明顯的紅腫、熱、痛,少數關節炎癥可持續幾周或更長。急性期少數病人有背痛、骶髂關節和脊椎壓痛。脊柱關節受累常呈“踴躍式”,從一個部位路過某些節段而累及另一部位。急性性關節炎遷延或反應發作可成慢性關節炎,曾報告1病程20年[20]病人有明顯的膝及手術節變形,大小魚際肌萎縮。肌腱附著點的炎癥稱肌腱端病(enthesopathy),這可能是Reiter綜合征的突出表現,足底筋膜炎時,有明顯跟腱壓痛,X線檢查見足底筋膜附著的跟骨部呈絨毛狀鈣化,由于骨膜炎可出現散發性條狀腫脹。肌腱端病,也可發生于脛骨下端或脛骨、足底肌腱附著點。

  2.泌尿生殖系 絕大部分為男性尿道炎,有尿痛、排尿困難、尿道分泌粘液或膿性分泌物,少數尿道口有紅斑和水腫,有時尿道炎也可無癥狀。有不潔性交者,一般從性交后到發生尿道炎大約幾日至1月左右。除尿道炎外,常并發前列腺炎,前列腺可增大,質軟并有壓痛;前列腺分泌物含有許多膿縮細胞;偶爾發生前列腺膿腫。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎,癥狀常較輕,只限于排尿困難或少許陰道分泌物。

  3.眼部表現 結膜炎通常是眼部的首發癥狀,一般癥狀較輕,常伴有輕微燒灼感,早晨上下眼瞼粘連,大多為雙側受累。首次發病者約5%~10%病人可有虹膜炎;病情發展或復發者20%~50%發生虹膜炎。少數色素膜炎、鞏膜外層炎、角膜潰瘍;也有視神經炎、視網膜炎和斑點狀視網膜水腫的報道,但罕見。約3%可致永久性視力損害。

  4.皮膚及粘膜 陰莖表淺性潰瘍,尤其在尿道中周圍最為常見。陰莖龜頭病變融合形成環狀或扇狀邊緣稱環狀龜頭炎。頰部粘膜和舌粘膜可見基底紅斑樣無痛性表淺潰瘍,病損直徑約數mm至1cm以上。往往潰瘍發生時并不注意,但彎曲桿菌感染后的口腔潰瘍可有疼痛。

  皮膚損害最常見于手掌和足底,但也可發生四肢、軀干或頭皮等任何部位,皮膚病變開始是小丘疹,很快發展成膿皰疹,但破潰瘍其中只含角化質。單個皰疹直徑約數mm,多個出現時可集合成群,并以較厚的角化痂覆蓋一個較大的區域,最后皮膚結痂脫落不留疤痕。皮膚角化也可發生于手指、足趾,并可導致指、趾甲脫落。上述皮膚病變稱溢膿性皮膚角化病(keratodrmia blennorrhagicum),常在Reiter綜合征其他癥狀出現幾周后發生,一般持續幾周后可自行消退。國內報告1例慢性患者,結閘脫落后留有萎縮性瘢痕[20],另一側胸背皮膚出現結締組織痣、微癢。

  女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道[11]1例女性患者,開始指尖發紅、壓痛及甲分離,并有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養陽性。4年后出現陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨后女陰、會陰出現紅色結痂斑塊。經MTX治療后皮膚病變逐步消退,但減量后皮疹復發,女陰部皮膚出現粉紅色鱗屑性丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

  【診斷】

  典型病例診斷一般不難,但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點包括:

  ⑴尿道炎、關節炎、結膜炎三聯癥同時出現或在短期內先后出現。

  ⑵皮膚及粘膜的特征性損害。

  ⑶發熱、白細胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反應蛋白和陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。

  ⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查。

  ⑸X線特征性表現。

  ⑹除外類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、淋病性關節炎、銀屑病性關節炎、腸病性關節炎及白塞綜合征等。

  眼瞼浮腫:眼瞼俗稱眼皮,分為上下兩部分。眼瞼皮膚是全身皮膚中最薄的部位,皮下組織疏松,因此容易發生液體積聚而導致水腫。病理性眼瞼水腫:病理性眼瞼水腫又分炎癥性眼瞼水腫和非炎癥性眼瞼水腫。前者除眼瞼水腫外 ,還有局部的紅、熱、痛等癥狀 ,引起的原因有眼瞼的急性炎癥、眼瞼外傷 ,或眼周炎癥等。后者大多沒有局部紅、熱、腫等癥狀 ,常見原因是過敏性疾病或對眼藥水過敏 ,心臟病、甲狀腺功能低下 ,急、慢性腎炎 ,以及特發性神經血管性眼瞼水腫。

  眼瞼下垂:又稱“上瞼下垂”。由于上瞼提肌功能不全或消失,或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起,使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與后天性、真性與假性等不同類型。 可為先天性活或獲得性。①先天性:主要由于動眼神經核或提上瞼肌發育不良,為常染色體顯性遺傳。②獲得性:因動眼神經麻痹、提上瞼肌損傷、交感神經疾病、重癥肌無力及機械性開瞼運動障礙,如上瞼的炎性腫脹或新生物。

  眼瞼腫脹且呈淡綠色:綠色瘤,通常多在眶緣摸到質地堅硬的腫塊,眼瞼腫脹且呈淡綠色,腫塊發展異常迅速,短期內可填滿眼眶,里面累及鼻竇及顱腦。耳前及頜下淋巴結常有腫大。腫塊皮膚表面也有綠色的色素沉著。病程后期累及全部重要臟器及四肢骨骼;晚期常因貧血感染衰竭而死亡。

  注意臥床休息,限制負重,注意清潔衛生。給予容易消化,高熱量飲食,補充維生素。

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