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CM1神經節苷脂貯積...(CM1神經節苷脂貯積... )

別名:
全身性神經節苷脂貯積癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
該病多見于嬰幼兒及少年,也...
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
共濟失調 步態不穩 表情淡漠 語言障礙 鼻梁平塌
并發癥:
HIV相關呼吸道感染
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 兒科
治療方法:
對癥治療

CM1神經節苷脂貯積...是怎么回事?

  一、發病原因

  遺傳基因缺陷,病人體內3種酸性半乳糖酶同工酶A、B和C在身體各組織中明顯缺乏是本病的主要病因。

  二、發病機制

  組織化學和生物化學研究證明,CM1神經節苷脂貯積癥是由3種酸性半乳糖酶同工酶A、B和C在身體各組織中明顯缺乏而引起,可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,其發病機制和病理變化以Ⅰ型和Ⅱ型為主。Ⅰ型患兒半乳糖苷酶顯著缺乏。該酶活性降低時,CM1神經節苷脂即沉積于體內各器官中,特別是腦灰質內。此外,該酶還參與某些酸性黏多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積于組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因為該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積癥雖然也是半乳糖苷酶缺乏,但其pH活性曲線和同工酶類型與Ⅰ型有所不同。

  病理:在顯微鏡下,Ⅰ型的病理改變是所有器官的組織細胞都有氣球樣空泡,以網狀內皮系統細胞和神經元內最明顯。細胞質包涵體組織化學染色顯示溶酶體內有糖脂沉積,神經元內沉積的物質為強嗜蘇丹性及PAS弱陽性,而膠質細胞和內臟細胞的組織化學染色主要顯示為多糖的特征。在肝實質細胞、庫普弗細胞、腎小球細胞、腎小管上皮細胞、組織細胞、造血組織的網織紅細胞、心肌細胞、上皮細胞、肺和腸道的結締組織細胞內,都可見有大的溶酶體。用電子顯微鏡檢查,有膜的空泡內含有細小的無定形、輕度親水性物質,偶爾含有成層的膜性結構。

  在腦、小腦、腦干、脊髓及自主神經節細胞內,神經元在顯微鏡下呈氣球樣,這是由于大量具有膜性結構的溶酶體所造成的。此外,腦組織內尚有膠質反應和脫髓鞘性改變。同樣,在周圍血液中的單核細胞、培養的皮膚成纖維細胞,在顯微鏡下可有細胞質包涵體,該種包涵體,甲苯丁藍染色呈異染色。在電子顯微鏡下,這兩種細胞顯示溶酶體增大,其內含有透明的顆粒物質。

  生化分析神經元包涵體內沉積的物質,主要由CM1神經節苷脂及單涎酸衍生物、膽固醇、少量磷脂和葡萄糖神經鞘磷脂所組成。內臟器官包涵體沉積物主要由糖蛋白和單涎酸黏多糖及少量CM1神經節苷脂所組成。

 ?、蛐偷牟±砀淖兣cⅠ型相似,但程度較輕。內臟器官可以無CM1神經節苷脂沉積,而有黏多糖沉積。尿中也可排出過多的黏多糖。腦內神經元沉積物CM1腦苷脂也較Ⅰ型低。

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