一、病因
本病與A型溶血性鏈球菌感染有關，約30%的病例在風濕熱發作或多發性關節炎后2～3個月發病。通常無近期咽痛或發熱史，部分患者咽拭子培養A型溶血性鏈球菌陽性;血清可檢出抗神經元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經元抗原起反應;抗體滴度與本病轉歸有關，提示可能與自身免疫反應有關。本病好發于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復發，提示與內分泌改變有關。
二、發病機制
一般認為，易感兒童經A組β溶血性鏈球菌感染后，產生相應抗體，這類抗體錯誤地識別了尾狀核、丘腦下核神經元的抗原，引起炎癥反應而致病。
無并發癥的急性舞蹈病很少死亡，故病理資料很少。但多數作者認為，本病主要的病理變化為大腦皮質、基底核、黑質、丘腦底核及小腦齒狀核等處散在的動脈炎和神經細胞變性，偶亦可見到點狀出血，有時腦組織可呈現栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度的炎性改變，血管周圍有小量淋巴細胞浸潤。
在本病尸檢的病例中90%可發現有風濕性心臟病的證據。
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