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腎上腺髓質(zhì)增生(腎上腺髓質(zhì)增生 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
青壯年,女性
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
心悸 惡心與嘔吐 面色蒼白 髓質(zhì)增生 視覺失認(rèn)
并發(fā)癥:
高血壓
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療、中藥治療

腎上腺髓質(zhì)增生是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  腎上腺髓質(zhì)分為單純性即原發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生和繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生兩種類型。繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生繼發(fā)于多發(fā)性內(nèi)分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中,腎上腺髓質(zhì)增生或嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)多年后,發(fā)生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變,其發(fā)病機(jī)理尚不清楚。

  Carney等在1例多發(fā)性內(nèi)分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者發(fā)現(xiàn)了腎上腺髓質(zhì)增生。目前搜集的文獻(xiàn)單純性腎上腺髓質(zhì)增生共73例,這些患者不合并有其他內(nèi)分泌疾患。另有國(guó)外報(bào)道的19例腎上腺髓質(zhì)增生伴有MEN2。

  吳階平長(zhǎng)期觀察了15例腎上腺髓質(zhì)增生,未發(fā)現(xiàn)甲狀腺或甲狀旁腺的異常。隨訪時(shí)間是6例隨訪7~9年,4例隨訪10~15年,5例超過15年。其中僅3例出現(xiàn)了糖耐量異常外,沒發(fā)現(xiàn)有多發(fā)內(nèi)分泌腺病的跡象。

  據(jù)國(guó)內(nèi)、外文獻(xiàn)報(bào)道,單純AMH和MEN-2中的AMH是有差異的,主要表現(xiàn)在臨床癥狀以及腎上腺的病理改變兩個(gè)方面。前者都有血壓升高及高血壓的臨床癥狀,而后者僅有1/3~1/2有高血壓的癥狀和體征。Kuchel提出:在MEN-2患者中,可能因?yàn)檠褐卸喟桶返暮吭龈撸瑩屨剂甩?受體,使高濃度的去甲腎上腺素及腎上腺素不起作用之故。

  上述的差異可能單純性AMH與MEN2中的AMH有不同的起因。

  二、發(fā)病機(jī)制

  病理主要特征是:①腎上腺髓質(zhì)重量增加,可達(dá)2倍以上;②腎上腺尾部及兩翼可見到髓質(zhì)增生;③腎上腺髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值增大。Dobblic報(bào)道正常腎上腺髓質(zhì)/皮質(zhì)為腎上腺頭部1∶5,體部1∶8到1∶18,平均比值為1∶11.5,尾部沒有髓質(zhì)。謝桐報(bào)道正常的髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值平均為12.5%,并認(rèn)為超過20%時(shí)屬髓質(zhì)增生,國(guó)外文獻(xiàn)有報(bào)道認(rèn)為只要腎上腺尾部看到髓質(zhì)即可診斷為髓質(zhì)增生;④腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞增殖,髓質(zhì)伸展入皮質(zhì),將皮質(zhì)細(xì)胞分割成島狀;增生的髓質(zhì)細(xì)胞體積大,胞漿豐富,且有很多細(xì)胞內(nèi)有空泡可見巨核及雙核細(xì)胞,表示在活躍的內(nèi)分泌功能狀態(tài)中;⑤腎上腺腺體外型增大,變厚增寬,邊界變直,鈍圓,表面隆起,失去腎上腺的正常扁平狀態(tài)。飽滿的腺體有的為圓柱狀,并有囊性感;⑥手術(shù)時(shí)應(yīng)注意腺體容易破裂,髓質(zhì)易隨血液流失,以致病理檢查時(shí)查不到髓質(zhì)。

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