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小兒腎靜脈血栓形...(小兒腎靜脈血栓形... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
小兒
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
腎區叩擊痛 靜脈血栓 面色蒼白 腰部包塊
并發癥:
腎性糖尿 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 血管外科
治療方法:

小兒腎靜脈血栓形...是怎么回事?

  一、發病原因

  1.原發性 新生兒多數由于感染或胃腸道紊亂引起脫水,其他如低容量、敗血癥休克、窒息及鐮狀細胞貧血等。也常見于患先天性腎或心異常的患兒進行血管造影術后,可能與高滲狀態有關。較易發生于患妊娠中毒癥、難產、產前缺氧及糖尿病母親的小兒。也可見于小年齡組無明顯誘因者。

  2.繼發性

  (1)繼發于腎病:小兒多見于單純性腎病復發后轉為難治性者。

  (2)繼發于下腔靜脈血栓:繼發于下腔靜脈血栓或腎靜脈、下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者,如腹主動脈瘤、腎細胞癌及淋巴網狀腫瘤等。

  二、發病機制

  新生兒及嬰兒細胞外液相對較多,而腎濃縮功能差,腎又有雙重毛細血管循環,血運較慢,故在血液濃縮、脫水、高凝及高滲狀態下,易形成靜脈血栓,特別是在圍產期。在較大兒童及成人合并于腎病綜合征者,常與高凝狀態有關。腎病時由于血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子,如抗凝血酶Ⅲ(6.8萬)、α1-抗胰蛋白酶(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶酶原(8.1萬)從尿中丟失,而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大,不易從尿中丟失,且可隨肝臟代償性合成蛋白質而增加,因而處于高凝狀態。另一方面,血小板數大多呈中等度增高,聚集性及黏附性增強,又釋放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3,前二者可使Ⅹ因子活化,使凝血酶活力增加,后者參與凝血活酶的形成。還有血小板活化因子(platlet activating factor,PAF)增加,也可促進血小板凝聚。此外,由于腎病低蛋白血癥時血漿容量降低,加上用呋塞米及伴隨的高脂血癥均使血液黏稠度增加;激素的應用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。腎靜脈血栓常見開始于較小腎靜脈如小葉間靜脈,上行直血管及弓靜脈,甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈。可單側或雙側受累,由主腎靜脈向其分支擴延者罕見。腎臟可見出血性梗死、壞死,晚期可見瘢痕、分葉及攣縮,有時可誤為腎發育不全及慢性腎盂腎炎。有的可見彌漫性腎小球硬化,腎小管萎縮及廣泛性髓質破壞伴有含鐵血黃素沉積。產前發病者常伴有腎鈣化或壞死。新生兒可有局灶性機化的血栓。

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