一、病因
組織缺氧或氧釋放障礙(30%):
(1)生理性:
①胎兒期;
②環(huán)境中氧含量不足高原地區(qū)。
(2)病理性:
①肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴(kuò)張,肺心病,肥胖癥(pickwickian syndrome),
②肺動(dòng)靜脈瘺,
③青紫型先天性心臟病,
④異常血紅蛋白病:血紅蛋白M,硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng)(30%):
(1)內(nèi)源性:
①腎性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎,腎動(dòng)脈狹窄等,
②腎上腺:嗜鉻細(xì)胞瘤,Cushing綜合征,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等,
③肝:肝細(xì)胞瘤,
④小腦:成血管細(xì)胞瘤。
(2)外源性:
①應(yīng)用睪酮或類似藥物,
②應(yīng)用生長(zhǎng)激素。
新生兒(30%):
(1)經(jīng)胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎間輸血者。
(2)臍帶結(jié)扎過晚。
二、發(fā)病機(jī)制
引起繼紅的主要原因是由于組織缺氧,骨髓生成紅細(xì)胞的功能代償性增強(qiáng),增加循環(huán)血液中的紅細(xì)胞可以提高血液的攜氧能力,此時(shí)腎臟分泌EPO一般都是增高的,少數(shù)情況下,例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫(yī)科大學(xué)婦兒醫(yī)院楊霽云曾報(bào)道15例小兒腎病綜合征伴繼紅,北京兒童醫(yī)院報(bào)道一例多囊腎伴繼紅),此種情況機(jī)體并無組織缺氧,此時(shí)紅細(xì)胞的增多和攜氧能力的提高,對(duì)病人并無明顯的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情況
正常血液的黏稠度主要由紅細(xì)胞的比積和血漿蛋白質(zhì)所構(gòu)成,血液黏稠度增高見于下列情況:
(1)紅細(xì)胞數(shù)明顯增多,如各種紅細(xì)胞增多癥。
(2)紅細(xì)胞的變形,如鐮形紅細(xì)胞癥和球形紅細(xì)胞癥等。
(3)血漿蛋白質(zhì)濃度異常增加,如巨球蛋白血癥等,臨床主要是指第1種情況而言,動(dòng)脈血氧不足可刺激骨髓對(duì)紅細(xì)胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血癥IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發(fā)生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。