一、發病原因
本病為糞卟啉原氧化酶缺陷，多數患者酶活性降低至50%左右，無癥狀，純合子酶活性往往在2%以下。
二、發病機制
臨床由于酶活性降低使糞卟啉原不能氧化為糞卟啉，因此血紅素生成減少，對ALA合成酶反饋抑制降低，使糞卟啉原及ALA、卟膽原產生增加而在體內蓄積。
- 別名：
- 遺傳性糞卟啉癥
- 傳染性：
- 無傳染性
- 治愈率：
- 30%
- 多發人群：
- 所有人群
- 發病部位：
- 血液血管
- 并發癥：
- 是否醫保：
- 是
- 掛號科室：
- 血液科
- 治療方法：
- 病因治療、對癥治療
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