小兒心律失常疾病
1.心律失常的解剖生理基礎
(1)心肌細胞的生理性能：
心肌細胞具有兩種：一種是工作心肌細胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導系統，包括竇房結、結間束、房室交接區、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導系統有形成心臟激動的功能，即自律性。兩種心肌細胞均有接受及傳播心臟激動的功能，分別稱為應激性及傳導性。工作心肌細胞在生理情況下無自律性，但在病理條件下，也可形成激動。心肌的自律性、應激性及傳導性的改變，均可導致心律失常。
①自律性：
自律性來源于心臟傳導系統的起搏細胞，其電生理特性與一般心肌細胞不同，靜息電位不穩定，發生自動緩慢除極，一旦達到閾電位，即可發生自發的除極過程而產生激動。
正常情況下，竇房結產生激動的頻率最高，控制整個心臟活動，為心臟的起搏點，形成竇性心律。當竇房結起搏功能發生障礙時，則下一級的傳導系統，通常是交接區可代替竇房結作為心臟的起搏點，以維持心臟收縮和舒張活動，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結以外的起搏點的自律性增高，超過了竇房結而控制部分或整個心臟活動，即形成過早搏動或異位心動過速。近年來心肌電生理的研究，房室交接區自上而下可分為3部分：房結區、結區及結束區。結區無自律性。
②應激性：
心肌對一定強度的刺激能引起反應，表現為電活動及機械性收縮。心肌在接受刺激后其應激性發生一系列變化，在一次激動之后，對接踵而來的刺激不產生反應，此期稱為不應期。在不應期的初始階段，不產生任何反應，稱絕對不應期，其后一段很短的間期內，只有強的刺激才能引起微弱的反應，稱相對不應期。心臟不同部位的不應期長短不一，房室結區最長，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長。正常情況下，心室肌的不應期大致相當于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對不應期，其后為相對不應期。心率愈慢，不應期愈長，心率愈快，不應期愈短。于心室相對不應期開始，大約相當于T波頂峰，其應激性可異常增強，較弱的刺激可導致很強的反應，稱為易損期。如室性過早搏動發生在T波頂峰，易引起室性心動過速。在不應期之后的一段很短時間為超常期，此期發生反應所需閾電位較低。
③傳導性：
心肌可將沖動傳導到鄰近組織。心臟各部位的傳導速度不同，房室交接區最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導性與應激性密切關聯，在心肌的絕對不應期中傳導中斷，在相對不應期傳導速度明顯減慢，這種生理現象稱干擾。不應期異常延長，則發生傳導阻滯。
(2)心肌細胞的電生理特性：
心肌細胞的電活動是各種離子在細胞內外分布不同和轉運造成的。在靜息時，K 離子濃度在細胞內高于細胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細胞外滲出，而帶負電的蛋白質和C1- 離子被留在細胞內。因而形成細胞膜內帶負電，細胞膜外帶正電的極化狀態。多數心肌細胞膜內外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位。當心肌細胞應激時，極化狀態轉入除極過程，膜電位減低(按絕對數值計算，即負值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發動作電位而激動。心肌細胞膜有不同離子的各自通道，在激動過程中通道開閉，形成離子轉運。將微電極插入心肌細胞內，在心肌細胞激動過程中可記錄到動作電位曲線。按曲線變化的順序可分為5個相，以心室肌工作細胞動作電位曲線為例。
①0相(除極化期)：
膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速涌入細胞，細胞內負電位迅速消失，并轉 20mV，除極曲線迅速上升。鈉通道開放1～2ms后即關閉。
②1相(快速復極期)：
0相結束前，膜電位達0mV時，氯通道開放，Cl- 迅速內流及K 外流引起復極，膜電位降低，曲線較快下降。
③2相(緩慢復極期)：
鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 、Na 內流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺。隨后鈣通道關閉。
④3相(終末復極期)：
鉀通道開放，大量K 從細胞內向外流，膜電位迅速恢復到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細胞恢復到極化狀態。 從0相開始到3相結束的過程稱為動作電位時程，共約300～500ms。
⑤4相(靜息期)：
細胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動運轉，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細胞內外各種離子濃度恢復到激動前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。
上述心室肌細胞動作電位曲線各相與常規體表心電圖對照，則QRS波相當于0相，J點相當于1相，ST段相當于2相，T波相當于3相，Q-T間期相當于動作電位時程。在竇房結和房室結區有自律性的心肌細胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當K 流出減少時，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個坡度，稱為舒張期自動除極化。當達到閾電位水平可觸發新的動作電位，是這類心肌細胞自律性的電生理基礎。竇房結和房室交接區細胞靜息電位低，為-40～-70mV，當除極化達到閾電位水平(-30～-40mV)時，只有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細胞內，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動傳導也慢，易發生傳導阻滯，但自律性高，稱為慢反應細胞。
心房肌細胞和浦頃野細胞的動作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細胞內，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動傳導快，不易發生傳導阻滯，但自律性很低，稱為快反應細胞。
(3)神經體液因素對心肌生理功能的影響：
心臟的神經調節主要通過迷走神經和交感神經。
①迷走神經對心臟的作用：
A.抑制竇房結的自律性，使其激動形成減慢甚至暫停，對房室交接區的抑制作用較輕。
B.延長房室交界區的不應期，縮短心房的不應期。
C.使房室交接區的傳導減慢，心房傳導加快。
②交感神經興奮對心臟的作用：
與迷走神經相反：
A.提高竇房結的自律性，使其發放激動的頻率增加。
B.對房室交接區及束支的自律性也有加強作用。
C.使心肌的不應期縮短。
電解質及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時，引起心肌自律性增強;而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時心肌應激性及傳導性均增高，而高鉀血癥時則應激性及傳導性均減弱。
2.心律失常的病因及誘因
心律失常多發生于心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發室上性心律失常，如房性過早搏動、陣發性室上性心動過速、心房撲動。大血管錯位常并發完全性房室傳導阻滯。房間隔缺損常發生第一度房室傳導阻滯及不完全性右束支傳導阻滯等。先天性心臟病術后可后遺嚴重心律失常，如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速、病態竇房結綜合征等。后天性心臟病中以風濕性心臟炎、風濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見。長Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發生室性心律失常。由于心律失常對于血流動力學的影響，可導致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質紊亂、藥物反應或中毒、內分泌及代謝性疾病、自主神經失調及情緒激動等。在電解質紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時更易誘發洋地黃類藥物中毒的心律失常。抗心律失常藥物多有致心律失常副作用。急性中樞神經系統疾病如顱內出血也可發生心律失常。心臟手術、心導管檢查及麻醉過程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失常可與母妊娠期疾病、用藥及分娩合并癥有關，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導阻滯。嬰兒陣發性室上性心動過速常因呼吸道感染而誘發。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導系統未發育成熟，至2歲時始完善。新生兒期竇房結的起搏細胞結構原始，竇房結動脈搏動弱不能調節竇房結激動的發放，故竇性心律波動范圍大。另外，房室結區在塑形過程中，自律性增高，傳導功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導致室上性期前收縮及心動過速，可隨年齡增長而自愈。
二、發病機制
1.心律失常的分類
心律失常按其發生原因主要可分為三大類：
(1)激動形成失常：
可分為兩類：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊、游走心律及竇性靜止。異位心律指激動發自竇房結以外的異位起搏點。如竇房結自律性降低或激動傳導受阻，次級起搏點發出激動，防止心臟停搏，稱為被動異位心律，發生1～2次者稱逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級起搏點的自律性增高，發出激動的頻率超過竇房結的頻率，搶先一步在竇房結之前發出激動，稱為主動性異位心律，發生1～2次者稱為過早搏動，連續3次以上者稱心動過速，其頻率更快而有規律者稱撲動，更迅速而無規律者稱顫動。異位心律根據起搏點的不同，可分為房性、交接性及室性。
(2)激動傳導失常：
由于生理不應期所引起的傳導失常稱為干擾，最常發生在房室交接區，如果連續多次激動都在房室交接區發生干擾稱為干擾性房室分離。病理性傳導阻滯可發生在竇房結與心房之間、心房內、交接區及心室內，分別稱為竇房傳導阻滯、房內傳導阻滯、房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。當激動通過房室旁路使部分心室先激動，稱為預激綜合征，此屬于傳導途徑異常。
(3)激動形成和傳導失常并存：
如并行心律，異位心律伴外傳阻滯等。
小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見其中以竇性心動過速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數為生理現象。北京兒童醫院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動過速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發病的百分比，可見過早搏動(期前收縮)的發病最高，其中室性最多，房室傳導阻滯次之，以一度多見。小兒心律失常發病數與成人不同之處，主要是心房顫動較成人顯著減少，只占0.6%，而成人心房顫動僅次于室性期前收縮，居第2位。
異位性快速心律失常主要由于折返現象引起。即沖動在傳導過程中，某一局部發生傳導延緩或單向阻滯，從而通過另一部分正常心肌，形成一次正常激動;接著發生傳導阻滯的心肌逐漸恢復應激性，使激動能通過它。此時，如果先激動的心肌已脫離不應期，又可以產生第2次激動，即為折返現象。單個折返引起期前收縮，連續折返引起心動過速。自律性增高也可導致快速心律失常。心肌細胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動除極化速度加快，均可引起自律性增高。產生異位心動過速的機制還有觸發活動，激動由一個正常動作電位所觸發。在一次正常除極之后發生，又稱后除極。
2.心律失常發病機制
(1)激動起源失常：
心臟內許多部位均有自律細胞，具有自律性，其電生理基礎是4相舒張期自動除極化活動。正常時竇房結自律性最強，發放沖動的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導組織、交界區、希氏束、束支及浦肯野纖維。由于竇房結舒張期自動除極化速度最快，較早達到閾電位而發放沖動，并傳導到心臟各處，其他部位的起搏細胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結傳來的沖動提前激動，因此其自律性被抑制。當心肌發生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結受到抑制，則其下方的自律細胞被迫發放沖動，這是一種保護性機制，可產生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細胞的自律性異常增高，發放沖動的頻率加快，超過竇房結，則產生主動性異位節律。發生1次或連續兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動過速，異位搏動連續發生而頻率更快但規則者為撲動，不規則者為顫動。
(2)激動傳導失常：
①傳導阻滯：
心臟的激動若不能按正常的速度和順序到達各部位則為傳導失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動在傳導過程中適逢傳導系統的絕對不應期或相對不應期，在遇到絕對不應期時激動不能下傳，遇到相對不應期時傳導變慢，也稱干擾。干擾最常發生的部位是房室交界區，如果連續3次以上在房室交界處發生干擾，則稱干擾性房室分離。病理性傳導失常是由于傳導系統的器質性改變，不應期病理性延長所產生的傳導障礙，亦稱病理性傳導阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產生。
②折返：
折返是室上性快速心律失常發生的常見機制，尤其多見于預激綜合征。完成折返的條件是：單向阻滯區;傳導減慢;折返激動前方心肌較快地恢復了應激性。這樣激動在單向阻滯區近端前傳導受阻，便經另一徑路下傳，然后通過單向阻滯區逆傳，此時如原興奮部位已脫離不應期，激動便可重新進入環路，如此重復循環而產生折返心律。
(3)激動起源失常伴傳導失常：
屬于此類的有并行心律、反復心律、異位心律合并傳出阻滯等。
①并行心律：
并行心律(parasystole)是指心臟內除竇性起搏點外，還存在著另一個經常活動著的異位起搏點;異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點并列發出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動過速。并行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數。
②心室晚電位：
心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內有延遲出現的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動一般出現在ST段內，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由于不同步的電活動，就有可能為折返激動的發生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發生緩慢傳導，為折返激動提供了重要因素。因此，它不但可以產生期前收縮，往往還可以發生惡性室性心律失常。
