支氣管發育不全疾病病因
(一)發病原因
病因未明。
(二)發病機制
1.先天性支氣管閉鎖表現
為支氣管不同程度的狹窄和阻塞，往往發生于葉、段或亞段支氣管的起始部位，多發生于上葉支氣管，而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁結構正?；蜃儽?，但無軟骨發育異常，相應肺段呈不張或氣腫，取決于狹窄或阻塞的程度。
2.氣管軟化癥表現
為氣管軟骨局部缺如，由于呼吸道氣管阻塞和反復呼吸道感染，故同時有支氣管炎表現。局灶性或彌漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形，管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
3.氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現
為管壁結締組織缺陷，氣管支氣管腔普遍擴大，外周呈囊狀支氣管擴張。
支氣管發育不全相關醫生
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擅長疾?。?/span> 呼吸系統急危重癥疾病的搶救及有創或無創機械通氣治療、睡眠呼吸障礙、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。
擅長疾?。?/span> 呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。
擅長疾病： 呼吸系統疾病的診治，尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等，能熟練使用電子支氣管鏡進行診治，應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。
擅長疾病： 1.各種呼吸危重病的診治(重癥肺炎，各種肺部感染，重癥哮喘，慢阻肺急性加重，呼吸衰竭等)2.危重癥后期長程管理3.常見呼吸系統疾病的診治。
支氣管發育不全相關醫院
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