一、發病原因
先天性消化道重復畸形病因有多種解釋,但無滿意結論,無突破性進展,一般認為有幾種學說:
1.空化不全 Bremer認為,胚胎早期由于細胞增殖,消化道變成實心期,以后實心期腸腔內形成縱形排列的空泡,互相融合形成管腔(空化期),如空化不全可形成狹窄、閉鎖等畸形。若在此發展過程中,迷走管腔形成圓形管狀空腔,即為重復畸形,黏附于附近腸管壁上。十二指腸重復畸形組織學結構與十二指腸很相似。
2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis發現人類胚胎早期和哺乳動物一樣,消化道的各部分有一憩室形外袋,回腸最多,這與重復畸形好發于回腸部的事實相符合。在正常情況下,憩室形外袋可逐漸自行退化。
3.其他 如胚胎孿生學說:1953年Ravithch認為直腸全結腸重復畸形,與雙陰莖陰囊、雙子宮陰道、雙尿道一樣,屬胚胎孿生畸形引起。脊索與原腸分離障礙學說:1952年Veencklass認為胚胎第3周脊索形成時,內外胚層發生粘連,分離困難,腸管與神經管分離障礙,在腸管形成時發生憩室樣突起,突起發展成各種形態的消化道重復畸形。
二、發病機制
十二指腸重復畸形常位于十二指腸內側,外形為球形、卵圓形,多數呈囊腫型,因不與腸腔相通,臨床上又稱為腸原性囊腫。
十二指腸重復畸形之腸壁與正常十二指腸壁組織學相似,多數呈囊腫型,其囊壁含有漿膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同樣可引起潰瘍病、上消化道大出血、炎癥穿孔。囊腔多數不交通,亦可由同一小腸血管供應。囊腔的遠、近端均可與十二指腸交通。囊腔內有無色黏液,有時出血變成紫黑色。根據病理有大體形態,臨床可分為憩室型、囊腫型、管型等3種類型。