一、病因
1、遺傳因素和環境因素（35%）：
腦積水畸胎的病因較為復雜，迄今尚不十分清楚，但根據其流行病學分布特征和遺傳學特點，提示本病是由遺傳因素和環境因素共同作用所致的多因子疾病。腦積水畸胎除與遺傳因素有關外，自60年代以來，環境因素中的病毒(風疹病毒，巨細胞病毒，單純皰疹病毒等)和弓形體原蟲的宮內感染，已日益為人們所重視，感染對孕婦本身所致的癥狀雖較輕，但對胚胎的發育影響較大，可導致胎兒流產，死胎，死產和多種嚴重的先天性畸形，其中弓形蟲感染，可致胎兒產生導水管狹窄的腦積水畸胎，弓形蟲宮內感染致4例胎兒發生腦積水畸胎，并從患兒腦脊液涂片中找到弓形體原蟲的滋養體及假包囊。
2、出血和腫瘤（15%）：
顱內出血后引起的纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良也是新生兒腦積水常見原因。顱內腫瘤可阻塞腦脊液循環的任何一部分，較多見于第四腦室附近。
3、其他因素（15%）：
發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。
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