一、病因

　　血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤等，而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認(rèn)為它具有遺傳因素。Oertelt等認(rèn)為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，后者在純家族性腎細(xì)胞癌中包含染色體易位。

　　血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有囊性與實性兩種。囊腫型占60%-90%，實質(zhì)型占10%-40%。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細(xì)胞殘余。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結(jié)節(jié)，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細(xì)胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細(xì)血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙，由于血管和實質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導(dǎo)致的結(jié)果。易發(fā)生在小腦半球(62.3%～80%)是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發(fā)育，也可發(fā)生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡(luò)叢的血管。Sabin認(rèn)為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由間質(zhì)分化而來，產(chǎn)生血管、原始血漿和紅細(xì)胞。在瘤體內(nèi)，血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞漿空泡，再逐漸液化，結(jié)果成為原始血漿，從而認(rèn)定腫瘤囊液為原始血漿。腫瘤基本結(jié)構(gòu)是以海綿狀血管網(wǎng)構(gòu)成的支架，內(nèi)充滿紅細(xì)胞和血管母細(xì)胞。可發(fā)生組織變性、液化和血管壁玻璃樣變，導(dǎo)致腫瘤囊性變(70%～80%)，周圍膠質(zhì)纖維增生構(gòu)成囊壁，內(nèi)壁附有腫瘤結(jié)節(jié)。

　　腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實性，也有實質(zhì)腫瘤囊性變者。腫瘤境界清，紫紅色，質(zhì)較韌，直徑大小不一，同腦組織關(guān)系密切，切面呈暗紫色。鄰近腦膜可有血管擴(kuò)張。可有棕黃色的含鐵血黃素沉積于囊壁和腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)。腫瘤呈囊性者占80%，特別是小腦血管囊性變者更多見。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，多在10～100ml之間。囊液蛋白含量較高，易凝固成膠凍樣。測定囊液蛋白質(zhì)含量每100ml可達(dá)3～4g，系腫瘤滲出液。腫瘤囊腔內(nèi)壁光滑，有一富于血管的瘤結(jié)節(jié)，1/4腫瘤為實質(zhì)性，血運極為豐富如血竇樣，紅色瘤結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，約2cm大小，但有些瘤結(jié)節(jié)小于1cm，有些甚至隱藏于囊壁內(nèi)，不易被發(fā)現(xiàn)。實體腫瘤多較大，個別的直徑可達(dá)10cm，呈紫色、鮮紅色、黃色，質(zhì)軟，血運豐富，易出血，與周圍腦組織分界清楚。大多數(shù)病例為單發(fā)性腫瘤，少數(shù)病例可有多個腫瘤分布于腦的不同部位。

　　顯微鏡下見腫瘤系有高度豐富的幼嫩血管細(xì)胞及大小不等的血管腔隙和其間的網(wǎng)狀細(xì)胞構(gòu)成，主要為毛細(xì)血管，間有海綿狀血管，管內(nèi)充滿紅細(xì)胞，部分為大的血管和血竇。血管網(wǎng)之間有許多血管母細(xì)胞存在，這些細(xì)胞大小不一，呈多角形、三角形、圓形、卵圓形和不規(guī)則形，胞漿豐富，呈空泡狀(泡沫狀)，含有類脂質(zhì)。形成較大的泡沫狀細(xì)胞，又稱假黃色瘤細(xì)胞。呈圓形或橢圓形，染色不深，分裂象及多形核少見，偶有形成巨核細(xì)胞者。腫瘤內(nèi)發(fā)生組織變性和血管壁的玻璃樣變，故腫瘤常有囊性變，囊大小不一，可融合成大囊腫。碳酸銀網(wǎng)狀染色顯示許多嗜銀的細(xì)小纖維，可見細(xì)胞間有許多網(wǎng)狀纖維環(huán)繞血管，囊壁由纖維性膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)細(xì)胞核的異型性變，細(xì)胞核增大并有多核瘤巨細(xì)胞的存在，如不見細(xì)胞核分離現(xiàn)象，仍不屬腫瘤惡性變。個別的瘤組織中可見有散在的骨髓外造血中心，內(nèi)含有正血紅母細(xì)胞。

　　在電子顯微鏡下，幼嫩毛細(xì)血管均由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，胞體突入管腔。間質(zhì)細(xì)胞的胞漿內(nèi)含有許多網(wǎng)狀物質(zhì)，并有許多圓形有薄膜包裹的小體，很像胰腺細(xì)胞內(nèi)的酶原顆粒，另外細(xì)胞質(zhì)內(nèi)還可見分布不均的原漿纖維。

　　實質(zhì)的血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的肉眼與組織學(xué)形態(tài)常與血管母細(xì)胞型腦膜瘤及腎臟的腎上腺樣癌很相似。電子顯微鏡檢查可提供明顯區(qū)別依據(jù)。腦膜瘤中可見大量膠原纖維，細(xì)胞呈漩渦狀排列，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)沒有成分顆粒。腎上腺樣癌細(xì)胞漿內(nèi)沒有酶原顆粒，也沒有帶包膜的顆粒小體，只有大量糖原顆粒，這些在血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤中均不出現(xiàn)。

　　惡性血管母系胞瘤極少見，鏡下可見到細(xì)胞生長活躍、分布密集，出現(xiàn)大量的細(xì)胞分裂像，血管成分減少，生長速度快，形成血管外膜及血管內(nèi)皮細(xì)胞惡性腫瘤。

　　血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤依據(jù)病理可分為四型：①毛細(xì)血管型：毛細(xì)血管為主，常有巨大囊腫。②細(xì)胞型：較少見，以網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞為主，血管極少，無囊腫形成。③海綿型：主要成分為各種口徑大小不同的血管或血竇形成。④混合型：以上幾種類型的混合。